Хорея: причины, симптомы, препараты для лечения в — Аптека 9-1-1

Что такое хорея?

Хорея – это двигательное расстройство, которое проявляется непроизвольными, непредсказуемыми движениями в теле. Симптомы хореи могут варьировать от незначительных движений (например, неусидчивость, неловкость) до выраженных неконтролируемых движений в руках и ногах. Хорея так же может нарушать речь, глотание, позу и походку.

Хореические движения могут быть быстрыми и медленными, и клиническая картина хореи часто зависит от причины ее вызывающей. Симптомы могут быть следующими:

• Непроизвольные движения конечностями, подергивания
• «Рука доярки»: пациент сжимает и разжимает руку так, как будто доит корову
• Непроизвольное высовывание языка
• Танцующая походка
• Гримасничание
• Частое моргание, зажмуривание
• Усиление жестикуляции и старание больного замаскировать непроизвольные движения под намеренные («псевдонамеренные»)
• Может быть слабость в мышцах

Характерно, что хореические непроизвольные движения исчезают во сне.

Хорея с поздним началом развития (эссенциальная)

Характерно развитие в пожилом возрасте при отсутствии наследственной предрасположенности. В клинике нет признаков деменции (нарушения памяти) и психологических отклонений.

Когда болезнь заставляет "танцевать" | что такое хорея гентингтона

Болезнь гентингтона

Наследственное заболевание центральной нервной системы, которое проявляется клиникой не только хореи, но и другими нарушениями. Является генетически детерминированным заболеванием, поэтому в постановке диагноза важнейшим критерием является наличие данной патологии у кровных родственников.

Деструктивные изменения при болезни Гентингтона затрагивают все отделы ЦНС: кора и желудочки мозга, хвостатое и чечевицеобразное ядро, бледный шар. Патогенетической основой является изменение белка гентингтина, который, вследствие деформации, нарушает функцию нейронов головного и спинного мозга.

Клиника:

1. Постоянные некоординированные движения конечностей.
2. Неустойчивая походка.
3. Мимические мышцы сокращаются непроизвольно («дурачится»).
4. Неспособность выполнять монотонные и статические движения (не могут стоять на одном месте, долго держать предметы в одном положении).
5. Глаза закрываются медленно.
6. Исполнение любого действия сопровождается чередой бесполезных движений (делая шаг, пациент машет руками, дёргает головой, шатается).
7. Трудно выговаривать слова.
8. Депрессивность, тревожность, раздражительность, импульсивность, иногда развивается завышенная самооценка и самоуверенность.
9. Пациенты со сниженным индексом массы тела.
10. Тревожный сон с частыми пробуждениями.
11. Сексуальные расстройства.

12. Психические отклонения: раздражительны, трудно запоминают события, посещают мысли о самоубийстве, видят нереальные предметы (галлюцинации).

Диагностика. Единственный достоверный способ на сегодняшний день – метод молекулярной диагностики, который включает в себя ПЦР (полимеразная цепная реакция), FISH (флуоресцентная гибридизация), микрочипирование. Этот метод позволяет не только диагностировать заболевание на стадии клинических проявлений, но и найти патологические участки в геномном материале для определения вероятности развития заболевания у человека.

Лечение является симптоматическим, основная цель: повысить качество жизни (терапия не приводит к полному выздоровлению). Основные препараты представлены в таблице.

Хирургическое лечение проводится крайне редко (электрическая стимуляция структур головного мозга).

Гипотония

Вторым характерным симптомом хореи является изменение напряженности мышц, так называемая гипотония. Гипотония выражается в слабости мышц, главным образом конечностей, а иногда и всего туловища. При тяжелых формах болезни мышцы становятся настолько вялыми, дряблыми, что лишают больного возможности совершать произвольные движения.

Для гипотонии характерен признак «дряблых плеч» и «болтающейся руки»:

• Признак «дряблых плеч» заключается в том, что при поднимании ребенка за подмышечные впадины поднимается только плечевой пояс, голова же уходит глубоко между плечами.
• Признак «болтающейся руки» выражается в том, что разогнутая в локте и удерживаемая за предплечье рука при толчке пассивно раскачивается, не встречая сопротивлений со стороны локтевого сустава.

Сухожильные рефлексы при хорее сохранены; только при вызывании коленного рефлекса разгибательное положение в коленном суставе задерживается на несколько секунд.

Двигательные расстройства

У него отмечается неустойчивость настроения. Все эти симптомы болезни обычно расценивают как капризы, шалости. Через 1—2 недели от начала заболевания появляются непроизвольные сокращения мускулатуры — ребенок не может спокойно посидеть; он постоянно находится в состоянии какого-то двигательного беспокойства, гримасничает.

Больной не может спокойно сидеть, ходить, лежать в кровати, так как непроизвольные мышечные сокращения непрерывно меняют положение его тела. Нередко наблюдаются нарушения речи, которая становится невнятной, смазанной, то очень тихой, то, наоборот, неестественно громкой.

Для выявления описанных симптомов расстройств координации обычно пользуются следующим приемом: руки больного и исследующего прямо протянуты друг к другу, исследующий медленно водит руками вниз, вверх, в стороны и предлагает больному повторять за ним эти движении; больные хореей не могут выполнить его требования: они совершают излишние и неравномерные движения.

С этой же целью можно использовать наблюдения над нарушениями движения век и языка. Больные хореей не в состоянии долго удерживать веки закрытыми, а язык высунутым, — это удается им лишь на секунды. Постепенно, по мере улучшения состояния больного, время это удлиняется; соответствующие сравнительные наблюдения дают возможность судить о течении болезни.

Диагностика

В связи с многообразием причин, вызывающих хорею, сбор истории развития заболевания, семейной истории является важным звеном диагностического поиска для хореического гиперкинеза. Так доктор может спросить у больного:

• Когда появились первые симптомы?
• Что может быть причиной улучшения или ухудшения симптомов хореи?
• Есть похожие симптомы у кого-либо в Вашей семье?
• Какие препараты Вы принимаете?

Дополнительная диагностика может быть полезна в определении причины хореи, перечень необходимых  методов определяет специалист. Так, например, низкое содержание меди в крови может указывать на болезнь Вильсона, генетическое заболевание, которое может проявляться хореическим гиперкинезом.

Исследование на необычные эритроциты может выявить синдром хореи-акантоцитоза, а исследование крови на гормоны щитовидной и паращитовидных желез указать на метаболическую или эндокринную хорею. В некоторых случаях может быть полезно проведение магнитно-резонансной томографии.

Генетический тест на ряд наследственных типов хореи, в том числе хорею Гентингтона, также позволяет точно установить причину этого синдрома.

Дифференциальная диагностика

1. Гепатоцеребральная дистрофия: изменение со стороны печени, наличие колец Кайзера – Флейшера (ободок вокруг роговицы до 3 мм тёмно-зелёного цвета).
2. Миоклонус – кратковременное сокращение или падение мышечного тонуса с клиникой вздрагивания отдельных мышц. В зависимости от распространённости, интенсивности, частоты, времени, количества миоклонусов зависит состояние пациента. Чаще охватывается большое количество мышечных групп, возможно даже всего тела. Интенсивность проявляется от почти незаметных глазом до миоклонуса всего тела с падением пациента.

Существует миоклонус, зависящий от времени суток: либо проявляется только при бодрствовании, либо проявляется во время сна.

3. Нейросифилис: чаще приобретённое заболевание, наличие в серологическом исследовании крови и ликворе бледной трепонемы.
4. Системная красная волчанка: поражение соединительной ткани, разнообразная клиника – сыпь в форме бабочки на лице, выпадение волос, поражение суставов, появление в крови характерных для СКВ LE, клеток, поражение почек (люпус-нефрит).
5. Гипопаратиреоз: изменение гормонального профиля, клиника: сухость кожи, выпадение волос, конъюнктивит.
6. Отравления (угарный газ, ртуть): не вызывает трудности, т.к. в анамнезе заболевания есть контакт с токсином.

Доброкачественная наследственная хорея у детей

Развитие заболевания происходит в детском возрасте и проявляется гиперкинезами чаще головы и туловища, в меньшей степени – конечностей. В тяжёлых случаях: затруднение речи, дрожание рук, патологические рефлексы (возникают вследствие поражения нейронной связи в головном мозге). Для данного вида хореи характерно прогрессирование процесса.

Изменения психики

Изменения психики при хорее отмечаются с первых же дней болезни: дети капризны, забывчивы, рассеяны, наблюдается немотивированная смена настроений; в более редких тяжелых случаях заболевания развивается выраженная картина психоза, сопровождающегося маниакальным состоянием, спутанностью.

Классификация

1. Наследственная хорея: Гентингтона, с поздним началом развития (эссенциальная), с ранним началом развития – доброкачественная наследственная, малая хорея Сиденгама.
2. Приобретённая хорея: вирусная, бактериальная, метаболическая, лекарственная, токсическая.

Лечебное питание

Предметом особой заботы является их кормление. Пища должна быть легкоусвояемой и высококалорийной. Необходимо исключить шоколад, какао, кофе, пряности, крепкие мясные бульоны, как возбуждающие нервную систему.

Лечение

1. Этиотропная терапия — направленная непосредственно на причину, вызвавшую расстройство. Используется при лечении вторичных хорей.
2. Симптоматическая терапия — действие непосредственно на симптом, то есть на саму хорею. Для этого применяют препараты ряда нейролептиков, чаще всего галоперидол.

Лечение хореи

Заболевание хорея требует индивидуального подхода к лечению в зависимости от причины, его вызвавшей. При гормональных нарушениях проводят терапию для их коррекции. Если болезнь возникла на фоне инфекции, назначают антибиотики. При нарушении обмена меди применяют медикаменты, снижающие всасывание этого вещества, и назначают соответствующую диету.

Вне зависимости от этиологии заболевания пациентам рекомендуются транквилизаторы и нейролептические средства, например, тиаприд, оланзапин или рисперидон. Они уменьшают выраженность непроизвольных движений и психоневрологических симптомов. Эти препараты могут вызывать серьезные побочные эффекты, поэтому применяются только у взрослых.

Для улучшения передачи нервных импульсов от головного мозга к мышцам используют витамины группы B, например, Неуробекс – источник витаминов B1 (тиамина), B6 (пиридоксина) и B12 (цианокобаламина). Для улучшения мозгового кровообращения применяют препараты, улучшающие обменные процессы, например, Билобил, Пирацетам, Гинкго, Актовегин, Мемоплант, Танакан.

Для быстрого засыпания могут использоваться седативные средства.

Препаратом, разработанным для лечения хореи Гентингтона, является тетрабеназин – производное бензохинолизина, оказывающее специфическое действие на центральную нервную систему. Медикамент ингибирует метаболизм биогенных аминов, что приводит к уменьшению содержания моноаминов в головном мозге, включая допамин. Истощение этого гормона вызывает гипокинезию, снижающую тяжесть заболевания.

Литература

Как только страница обновилась в Википедии она обновляется в Вики 2.Обычно почти сразу, изредка в течении часа.

Малая хорея сиденгама

Патология, проявляющаяся в подростковом возрасте. Характерна наследственная предрасположенность с преобладанием у женского пола.

Этиология. Одним из доказанных этиологических факторов является стрептококковая инфекция, вызывающая ревмокардит, острую ревматическую лихорадку (так называемая ревматическая хорея).

Патогенез представляет классическую реакцию антиген-антитело. Антитела малой хореи реагируют: с антигенами стрептококка, с антигенами белого вещества головного мозга. Это приводит к энцефалиту с неспецифической клиникой.

Клиника:

1. Хаотичные, быстрые, несогласованные, отрывистые движения мышц головы, туловища, верхних и нижних конечностей (гиперкинезы).
2. Мышечная слабость.
3. Нарушение речи.
4. Затруднённость глотания.
5. Психические нарушения: тревожность, мнительность, депрессия, нарушение сознания.
6. Общие симптомы: бледность кожи, пониженное артериальное давление.

Диагностика:

1. Анамнез заболевания: возраст, перенесённые стрептококковые инфекционные заболевания.
2. Общий анализ крови: повышение СОЭ и СРБ.
3. ЭЭГ: изменение биоэлектрической активности головного мозга.
4. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография нарушений на ранней стадии заболевания не выявляет. В дальнейшем возможно обнаружение патологических очагов в головном мозге.

Лечение:

1. Лечение проводится в стационаре.
2. Чтобы предотвратить и исключить сердечные патологии, необходим кардиологический план обследований.
3. Антибиотикотерапия: бициллин 1500000 ЕД.
4. Гормонотерапия: преднизолон 30 мг/мл.
5. Галоперидол, вальпроат натрия, пимозид по показаниям.

Любой из вышеперечисленных препаратов строго назначается врачом. Самостоятельное лечение может привести к тяжёлым осложнениям.

Медикаментозное лечение

Так как во время сна непроизвольные сокращения мышц прекращаются, больным следует назначать седативные и снотворные средства (бромиды, люминал). Детям до 12 лет назначают люминал — по 0,01-0.02 два рада в течение дня, а на ночь — в дозе 0,05. При резко выраженном беспокойстве показаны внутривенные введения 10% раствора бромистого натрия в количестве 5—10 мл.

Хорошее действие при хорее оказывает мышьяк, который назначают или в виде фовлерова раствора (6—12 капель на прием) или же в сочетании с антипирином по следующей прописи:

Rp. Natrii arsenici 0.06

Antipyrini 5.0

Syr. Corticio Aurantii 50.0

Aq. destill. 100.0

MDS. По 1 столовой ложке 3 раза в день детям старшего возраста

В остром периоде заболевания, учитывая его инфекционно-токсическую природу, назначают внутривенные введения уротропина (по 2-3 мл 40% раствора), а также салицилаты, пирамидон (по 0,25—0,4 несколько раз в день). Салициловый натрий в сочетании с уротропином и адониленом можно назначать по следующей прописи:

Rp. Adonileni 4.0

Natrii salicylici 8.0

Urotropini 4.0

Aq. Menthae 200.0

MDS. Детям от 5 до 8 лет по 1 чайной ложке 3-4 раза в день, от 8 до 12 лет — по десертной, старше 12 лет — по столовой ложке

Хорошие результаты дают внутримышечные инъекции 20% раствора сернокислой магнезии, начиная с 1 мл и доводя до 3—10 мл один раз в 2—3 дня.

Общее медикаментозное лечение

При хорее любого происхождения эффективны следующие препараты:

• витамины группы В;
• нейротрофики, ноотропы и другие препараты, которые активизируют питание и улучшают работу головного мозга.

Осложнения

Большинство форм хореи характеризуются частыми рецидивами, снизить частоту которых можно, соблюдая рекомендации врача.

Когда речь идет о наследственной патологии, прогноз в основном неблагоприятный. Заболевание постепенно прогрессирует. Развиваются тяжелые осложнения – воспаление легких, сердечная недостаточность. Из-за неконтролируемых движений часто происходят травмы.

Признаки воспаления

Со стороны крови отмечается анемия и лейкоцитоз (от 4 000 до 15 000) с лимфоцитозом и моноцитозом. Нередко наблюдается снижение уровня кальция и сахара крови. В моче — следы белка. Спинномозговая жидкость без особых изменений.

Температура повышается незначительно (до 37,5°). Пульс обычно учащен, нередко аритмичен, резко выражен дермографизм. Падение веса наблюдается лишь в начале заболевания.

Примерно в 50% отмечаются осложнения со стороны сердца:

• ревматический эндокардит (чаще всего поражается двустворчатый клапан),
• миокардит.

Средняя продолжительность болезни 2—4 месяца, но иногда процесс затягивается и на более длительный срок (от 6 до 12 месяцев).

Причины хореи

Возбудитель, являющийся причиной хореи, до сих пор еще неизвестен, однако многие авторы указывают на связь хореи с

. Основанием для этого является частое совпадение этих двух заболеваний, а также наличие в сердце больных хореей характерных для ревматизма изменения узелков Ашоф-Талалаева. Некоторые авторы рассматривают хорею как одно из многих проявлений ревматической инфекции, как особую форму ревматизма и говорят о хорее как о ревматизме головного мозга.

Нельзя, однако, пройти мимо того факта, что хорея может возникнуть и после скарлатины, ангины, дифтерии и даже малярии. Высказывалось даже предположение о связи хореи с туберкулезной инфекцией.

Хореей заболевают дети в возрасте от 5 до 15 лет, чаще всего в 10-12-летнем возрасте, причем девочки значительно чаще, чем мальчики. В возрасте 17-25 лет хореей болеют почти исключительно женщины.

Иногда наблюдаемые в детских коллективах вспышки хореи возникают в результате подражания заболевшему, к чему склонны дети с неуравновешенной нервной системой. Изоляция заболевшего тотчас же прекращает «эпидемию».

Хорея чаще всего встречается осенью и весной, то есть в период наибольшего распространения заболеваний ревматизмом и гриппом.

Причины хореических гиперкинезов

Хорею могут вызывать разнообразные причины:

• генетические аномалии, такие как болезнь Гентингтона и подобные ей заболевания
• ВИЧ-инфекция
• иммунные нарушения, такие как системная красная волчанка
• состояния, связанные с инфекцией, такие как ревматическая хорея (хорея Сиденгама)
• лекарственные препараты, включая леводопу, нейролептики и некоторые другие
• метаболические и эндокринные нарушения, включая гипогликемию
• беременность, так называемая «хорея беременных» (chorea gravidarum)
• инсульт в определенных областях мозга
• и другие более редкие причины

Прогноз

Прогноз для данной группы пациентов зависит от причины, вызвавшей хореический гиперкинез. Так, хорея Гентингтона является неизлечимым заболеванием, в то время как хорею Сиденгама можно вылечить с помощью антибиотиков, хорея беременных обычно проходит в течение 6 недель после родоразрешения, а метаболическая и эндокринная хорея исчезают после нормализации баланса факторов в организме.

Какова бы ни была причина хореи, доктор может выработать наиболее подходящую данному пациенту тактику лечения.

Прогноз при хореи

Прогноз при хорее благоприятный, но заболевание имеет наклонность к рецидивированию. Рецидив наступает чаще всего через 1—2 года и даже скорее, что дало основание говорить об особой, так называемой перемежающейся хорее.

Профилактика

Предупредить развитие генетической хореи невозможно. Людям, у которых в семейном анамнезе имеется это заболевание, рекомендуют не планировать рождение детей. Если заболевание возникло впервые у ребенка, родителям стоит отказаться от рождения второго.

Профилактика вторичной хореи подразумевает проведение мероприятий, направленных на повышение иммунитета, своевременное лечение инфекционных и других сопутствующих заболеваний.

Разновидности

1. Первичные наследственные формы:
2. Хорея как синдром в составе наследственных «экстрапирамидных» заболеваний:
3. Вторичные хореи, связанные с поражением базальных ядер головного мозга. По повреждающему агенту выделяют:

Во всех случаях обнаруживается поражение базальных ганглиев различной степени тяжести, сопровождающееся повышением активности дофаминэргических структур при неизмененном уровне самого дофамина.

В настоящее время установлено что хорея является генетическим заболеванием, в 1983 году «хорея Хантингтона» (современное научное название Хореи в честь ученого который впервые сделал полное и подробное описание болезни) стала первым наследственным неврологическим заболеванием, при котором была установлена точная локализация патологического гена на определенной хромосоме.

Спустя некоторое время ученые смогли расшифровать точную структуру патологического гена заболевания.
Одновременно были разработаны методики ДНК-диагностики, позволившие устанавливать носительство патологического гена БГ задолго до непосредственного появления симптомов болезни.

ХХ передается наследственным путем по аутосомно-доминантному типу, это означает что наследование происходит от одного из больных родителей (независимо от их пола) с вероятностью 50 % для каждого ребенка. Болеют также лица обоего пола.

Если в одном из поколений никто не получает гена хореи, то наследование обрывается и далее не продолжается, то есть наследование этого гена не перепрыгивает через поколения.

Ревматическая хорея (i02) > справочник заболеваний medelement > medelement

Симптомы хореи

Болезнь развивается постепенно, изначально симптомы могут отсутствовать, но затем проявляются резко и ярко. Вначале пациента беспокоят выраженная слабость, шаткость походки, мышечная слабость (снижение тонуса мышц). Затем появляется специфический признак – самопроизвольные двигательные рефлексы. Они напоминают естественные движения конечностей и лица, но происходят непроизвольно, т.е. человек не может на них влиять.

В тяжелых случаях нарушается речь, в мозжечке происходят необратимые последствия, из-за чего нарушается координация, слабеют память и внимание, ухудшается мыслительная деятельность, появляются бредовые идеи и галлюцинации. Человек не может контролировать тело и мысли, вследствие чего полностью теряет социальную приспособленность. Во время сна клинические проявления заболевания исчезают, но уснуть из-за симптомов больному тяжело.

Список использованной литературы

1. Болезни нервной системы / Под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана, П.В. Мельничука. — М.: Медицина, 2001.
2. Государственный реестр лекарственных средств Украины;
3. Медицинский портал Yellmed.

Уход на дому

Хорея повышает вероятность больного человека к спонтанным падениям. Уход на дому предполагает использование нескользящих поверхностей на лестницах, перилах, в ванной для предотвращения повреждений. Доктор может посоветовать средства и методы обеспечения безопасности такого пациента.

Физиотерапевтическое лечение

Хорошее действие оказывают теплые 37—38° ванны продолжительностью 10—15 минут, которые больные принимают через день.

В некоторых случаях более благоприятные результаты достигаются после применения диатермии шейных узлов: электроды площадью 30—40 см2 располагают по бокам грудино-ключично-сосковых мышц.

Учитывая антиспастическое действие кальция, назначают общий кальций-ионофорез: электрод площадью 200 см2, имеющий прокладку, смоченную 2% раствором хлористого кальция, и соединенный с анодом, располагают между лопатками; два других электрода по 100 см2 с прокладками, смоченными водой, помещают на задних поверхностях голеней и соединяют раздвоенным проводом с катодом. Сила тока 14—20 А, продолжительность процедуры 20—25 минут.

Лечение ионофорезом кальция целесообразно сочетать с общими ультрафиолетовыми облучениями. Начинают с ½ биодозы, прибавляя через 2 дня по ½ биодозы при расстоянии горелки 70 см; к концу курса облучения дозу доводят до 5 биодоз; всего назначают 20 облучений.

Целесообразно испробовать диатермию затылочно-лобной области. Электроды площадью 30 см2 помещают на лоб и затылок.

Хирургические вмешательства

Глубокая стимуляция мозга (deep brain stimulation, DBS) является многообещающим способом хирургичекого лечения хореи. Если симптомы хореи не отвечают на лекарственные средства, может быть рекомендована эта процедура. Данное хирургическое вмешательство не излечивает хорею, однако помогает контролировать ее симптомы.

Хорея

Хорея – редкое заболевание нервной системы, характеризующееся нарушением координации и статики, возникновением спонтанных и непроизвольных движений, которые человек не может контролировать.

Хорея у детей встречается чаще, чем у взрослых.

Хорея: как лечить?

Больные хореей подлежат госпитализации, так как требуют самого тщательного ухода.

Заключение

https://www.youtube.com/watch?v=RsIQFeYOkAg

Хорея – малоизученное заболевание, в большей степени приводящее к инвалидизации пациентов. В настоящее время существует мало плацебо контролируемых исследований по препаратам от хореи, что ограничивает назначение их врачом на практике. Любые существующие на рынке медикаменты назначаются только специалистом и по строгим показаниям.