Функциональные расстройства в общей медицинской практике: диагностика и терапия | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи.

В невропатологии можно условно выделить несколько вариантов неврологических расстройств. Это распределение связано с уровнем и характером поражения.

Симптомы выпадения возникают при разрушении того или иного нервного центра или проводящих путей, связывающих этот центр с периферией. В качестве примера можно привести симптомы выпадения отдельных видов чувствительности, симптомы выпадения координационных влияний мозжечка. Симптомы выпадения, особенно при поражении эфферентных центров и систем, нередко сопровождаются так называемыми плюс-симптомами — появлением реакций, которые в норме отсутствуют. Например, при поражении пирамидного пути активизируются спинальные механизмы и обнаруживаются рефлексы, которые обычно не вызываются. Чем выше расположен нервный центр, чем больше регуляторных механизмов он объединяет, тем выраженнее и разнообразнее «плюс-симптомы», которые можно рассматривать как проявление дезинтеграции регулирующей деятельности нервной системы. При снижении интегративной способности вступают в действие автоматизмы низшего порядка, а также формируются компенсаторные реакции. Все это и дает картину «плюс-симптомов».

Симптомы раздражения возникают при возбуждении нервных центров и раздражении проводящих путей различными патологическими изменениями. Эти симптомы складываются из «плюс-симптоматики», но она здесь имеет другой характер, так как связана не с активностью нижележащих центров, а непосредственно с раздражаемыми отделами нервной системы.

Симптомы выпадения и раздражения нередко сочетаются; и требуются тщательное неврологическое обследование и хорошее знание анатомии и физиологии нервной системы, чтобы установить истинную сущность тех или иных отклонений.

Наряду с очаговыми поражениями нервной системы встречаются и так называемые функциональные расстройства, при которых нарушается регуляция определенных функций, но признаков очагового поражения не обнаруживается. Подобные дисрегуляторные проявления нередко возникают после тяжелых заболеваний, психических потрясений, черепно-мозговых травм, а также в связи с физиологическими сдвигами в организме в некоторые возрастные периоды, например, в пубертатный. В то же время функциональные расстройства могут быть первым проявлением органических поражений, поэтому во всех подобных случаях необходимо тщательное обследование больного.

Хореический гиперкинез

Быстрые, беспорядочные размашистые движения, возникающие при участии проксимальных мышц конечностей, нестереотипные, без напряжения, часто захватывающие в хаотическом порядке мышцы всего тела, или, реже, отдельных областей, например половину тела — гемихорея. В отличие от атетоза при X. г. тонус мышц постоянно снижен, часто значительно. Во сне X. г. исчезает, а при эмоциональном и психическом напряжении усиливается. Возникает при поражении неостриатума в результате подкорковых дегенерации, нейроревматизме, наследственной хорее Гентингтона. Встречается сочетание X. г. с атетозом — хореоатетоз, который может быть как постоянным, так и пароксизмальным. Описано несколько вариантов наследственного пароксизмального хореоатетоза.

Причины

Гиперкинезы хореического характера могут быть проявлением многих патологических состояний и заболеваний: очаговых нарушений мозгового кровообращения в области подкорковых узлов, вирусного энцефалита, красной волчанки, полицитемии; могут возникать при отравлениях угарным газом, марганцем, сероуглеродом, при приеме некоторых лекарственных средств — амфетамина, леводопы, производных хлорпромазина. Любые внешние раздражения, эмоциональное возбуждение усиливают выраженность хореического гиперкинеза, в покое он сокращается, во время сна исчезает. При выраженном гиперкинезе становятся невероятными прием пищи, ходьба, пребывание в положении стоя и др. Непроизвольные движения, как правило, развиваются на фоне мышечной гипотонии.

Малая (или ревматическая) хорея — острое токсико-инфекционное заболевание, обусловленное ревматическим процессом. Возникает в детском или молодом возрасте, развивается постепенно. Ребенок становится неловким, изменяется его почерк, появляются суетливость, общее беспокойство, смазанность речи, беспокойный сон. На этом фоне заметны непроизвольные движения с достаточно большой амплитудой и отсутствием определенной целесообразности, отмечается гримасничанье. В развернутой стадии заболевания наблюдаются хаотическое разбрасывание рук и ног, подергивание головы, усиливается гримасничанье, появляются порывистые движения туловища. Развитие гиперкинезов, как правило, сочетается с общей астенией, повышенной возбудимостью, эмоциональной неустойчивостью. В среднем малая хорея протекает 2 — 4 мес. Затяжные и стертые формы иногда продолжаются до одного года и склонны к рецидивам.

Хорея может развиваться во время беременности у молодых женщин, перенесших в детском возрасте малую хорею.

Хорея Гентингтона — наследственное заболевание. Первые ее признаки проявляются в возрасте 25 — 50 лет, реже в детском возрасте. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Основными симптомами заболевания являются хореические гиперкинезы и постепенно нарастающее слабоумие. Гиперкинетический синдром проявляется непроизвольным гримасничаньем, усилением жестикуляции, интенционным дрожанием, пошатыванием при ходьбе. Во время разговора наблюдаются гримасы, вздохи, причмокивание губами, языком, шмыгание носом, затрудняющие речь. Каждый шаг сопровождается дополнительными движениями в виде размахивания руками, приплясывания, приседаний, кивания головой и др. Выраженность и распространенность гиперкинезов с течением времени нарастает. Нарушение психики вначале выражается в повышенной возбудимости, снижении памяти, внимания, и лишь в последующем развивается слабоумие.

По клиническим проявлениям хорее Гентингтона близка так называемая сенильная хорея, при которой хореический гиперкинез развивается в пожилом возрасте и сопровождается прогрессирующей деменцией.

При подозрении на хорею больного необходимо направить на консультацию к невропатологу. Наиболее эффективным методом лечения хореических гиперкинезов является прием препаратов, снижающих активность дофаминергических систем головного мозга, — галоперидола, производных фенотиазина, резерпина и др.

Детский церебральный паралич (ДЦП) – это заболевания объединяющие группу этиологически и патогенетически гетерогенных резидуально-органических синдромов, являющихся следствием поражения головного мозга в перинатальном (пренатальном, интранатальном, и постнатальном) периоде с поражением двигательного пирамидного пути. ДЦП относят к непрогрессирующим резидуальным состояниям, но аномальное развитие нервной системы ребёнка может сопровождаться присоединением новых патологических заболеваний.

Причиной их развития бывают инфекции и интоксикации организма матери во время беременности (токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, герпесвирусная инфекция, в том числе цитомегаловирусная, глистная инвазия и т.д.), травмы живота, асфиксия плода, родовые травмы (ушиб мозга, внутримозговая гематома, различные повреждения шейного отдела, позвоночника и т. д.) во время длительных или скоротечных родов, наложения щипцов или вакуум- экстрактора, неправильных действий акушера. Церебральный паралич возникает при гемолитической болезни новорожденных (при резус-несовместимости), при первичных и вторичных энцефалитах, осложняющих корь, дифтерию, скарлатину, цитомегаловирусную инфекцию, внедрениях в мозг личинок или взрослых особей глистов, например, токсокар (собачьих аскарид) и др.

Детский церебральный паралич также возникает в результате черепно-мозговой или сильнейшей психологической травмы.

Среди причин ДЦП преобладают вредоносные воздействия на мозг во внутриутробном периоде, на втором месте стоят антенатальные вредности, затем следуют постнатальные факторы. Таким образом, ДЦП обусловлены внутриутробной патологией до 95% , остальные повреждения мозга ребёнка во время родов, вследствие асфиксии и внутричерепных кровоизлияний, накладываются на имеющиеся явления дизонтоэмбриогенеза. Инфекционные заболевания, интоксикации, черепно-мозговые травмы в постнатальный период также могут вызвать ухудшение состояния ребёнка. В итоге имеет место сочетание различных вредоносных факторов. На основании выше изложенного можно утверждать, что заболевание детским церебральным параличом происходит в течение трёх периодов жизни ребёнка: внутриутробного, во время родов и после родов.

Симптомы и виды. Симптомы ДЦП зависят от своеобразия, величины, количества и локализации очагов поражения головного мозга.

Такие заболевания и расстройства как спазмы, судороги, эпилепсия, расстройства речи, сенсорные расстройства, задержка в умственном развитии, необучаемость и пр., также называемые вторичными симптомами, очень распространены.

Различают 4 основные клинические формы:

— диплегическую;

— гемиплегическую;

— гиперкинетическую;

— мозжечковую.

В настоящее время по комплексу медицинских и педагогических критериев 45-50% детей 6 ти летнего возраста не готовы к обучению в школе. Число учащихся начальной школы, не справляющихся со стандартной школьной программой, составляет 30%. Попытки решить эту проблему педагогами, психологами в школе являются малоэффективными. Причиной такой ситуации во многом являются функциональные нарушения в психоневрологической сфере (их имеют до 70% новорождённых детей).

К сожалению, на сегодняшний день, функциональные нарушения нервной системы предоставлено исправлять самой природе и ожидание родителями выздоровления самого по себе, распространенное мнение « с возрастом всё пройдёт» может для ребёнка иметь неблагоприятные последствия. Очень важно вовремя обратиться к врачу.

Поврежденное психическое развитие — это развитие психики ребенка с органическим поражением центральной нервной системы. К поврежденному развитию можно отнести такие состояния, как минимальная мозговая дисфункция, нарушение межполушарного взаимодействия, локальные поражения головного мозга (например, речевые зоны коры), эпилепсия, прогрессирующие органические поражения ЦНС.

Минимальная мозговая дисфункция — биологически обусловленная недостаточность функций нервной системы, приводящая к легким расстройствам поведения и снижению обучаемости.

Причины этой дисфункции — различные вредности, перенесенные в период внутриутробного развития (токсикоз, инфекционные заболевания у матери, алкогольная интоксикация в поздние сроки беременности), травмы во время родов, заболевания в течение первых трех лет жизни. В результате этих воздействий происходят более или менее локальные поражения мозга в корковых либо подкорковых отделах. Проявления минимальной мозговой дисфункции отличаются многообразием и зависят от локализации повреждения. Чаще всего отмечаются задержка и нарушения развития моторики: неловкость движений, тики, гримасничанье, двигательная расторможенность либо повышенная медлительность, а также нарушение сна, возбудимость, неуправляемость поведения.

При некоторых формах органического поражения ЦНС в большей степени страдают психические процессы (память, внимание), а личностное развитие сохраняется в границах возрастной нормы. Такие дети тяжело переживают свою несостоятельность, у них легко возникают вторичные нарушения: заикания, тики, страхи, расстройства сна и аппетита. Самооценка занижена, ребенок четко дифференцирует отношение к себе со стороны значимых лиц.

На практике проблемы сенсорной регуляции часто проявляются в виде повышенной чувствительности кожного покрова ребёнка, что приводит к ярко выраженной нетерпимости к касанию его тела какими-либо предметами или людьми(в том числе и матерью).

Такая реакция у детей связана с неадекватным восприятием ребёнком совершенно безобидного стимула касания как опасного и болезненного. Как результат этого и возникает непринятие ребёнком различных гигиенических процедур, таких как мытьё головы, чистка ушей, подстригание ногтей и т.п., или же ношения некоторых видов обуви и одежды. Это также сказывается на характере игры ребёнка и его общении со сверстниками. В психологии для обозначения этого явления принято название «сенсорная защита».

Для коррекции сенсорной регуляции существуют различные методы — комплексы специальных упражнений, направленных на улучшение интеграции между различными каналами сенсорной системы.

Основным положением при составлении таких упражнений является то, что изменение чувствительности по одному из сенсорных каналов приводит к изменениям во всей сенсорной системе. Это будет означать, что, воздействуя определённым искусственным образом на какой-либо из сенсорных каналов, можно вызвать изменения и на всех остальных, т.о. достигая оптимального равновесия в самой системе.

Например, искусственная стимуляция усиления чувства пространственного положения тела способствует уменьшению силы других видов ощущений, в частности тактильной чувствительности (осязания).

Мозговая дисфункция (ММД) является весьма распространенной патологией головного мозга в раннем детском возрасте. Данное заболевание относится к так называемым перинатальным энцефалопатиям.

Перинатальная энцефалопатия — это обобщенное понятие, которое включает поражения головного мозга различного характера в перинатальном периоде (период, охватывающий промежуток времени, начиная от 28 недели беременности и заканчивая примерно первой неделей жизни малыша).

Минимальная мозговая дисфункция сопровождается расстройствами общих регуляторных механизмов в центральной нервной системе и характеризуется нарушениями в эмоционально-волевой сфере, отклонениями от нормы восприятия, поведения, вегетативных функций, но это не аутизм.

Причин для развития минимальной мозговой дисфункции существует достаточно много. Среди основных можно выделить такие, как:

• хронические болезни беременной женщины, в ходе которых имеет место негативное воздействие на плод

• острые инфекции беременной или обострение хронических

• генетические, хромосомные заболевания будущей матери и плода

• патология беременности: угроза прерывания, токсикоз

• травмы матери во время беременности, отравления, воздействие вредных излучений,

• прием некоторых лекарственных средств

• патологические роды: затяжные или стремительные, крупный плод, асфиксия, обвитие пуповины, акушерский травматизм

• недоношенность новорожденного, различные заболевания, которые мешают ему адекватно приспосабливаться к окружающим условиям

• вредные воздействия на ребенка в первую неделю жизни: травмы, инфекции нервной системы.

Симптомы малой мозговой дисфункции наиболее ярко проявляются, начиная с трехлетнего возраста. Именно в это время очень важно их распознать и назначить адекватное лечение. К основным признакам ММД относятся:

• быстрая утомляемость нервной системы: ребенок не может долго заниматься одним и тем же делом

• очень легкая отвлекаемость, которая мешает заниматься занятиями, требующими повышенного внимания, нормально усваивать школьный материал

• сложности в запоминании новой информации, что также сказывается на школьном обучении

• ребенок почти совсем не может переносить длительный громкий шум, закрытые душные помещения, жару, яркий свет

• частое укачивание при езде, которое всегда сопровождается тошнотой и рвотой, головокружением

• иногда наблюдаются периодические головные боли.

Для подтверждения диагноза минимальной мозговой дисфункции применяются такие методики, как:

• электроэнцефалография

• вызванные потенциалы

• ультразвуковое исследование

• магнитно-резонансная томография (для исключения поражения органического характера)

• нейросонография (у детей младшего возраста)

• видио ЭЭГ

• лабораторная диагностика.

Лечение минимальной мозговой дисфункции всегда носит комплексный характер. В нашей клинике всегда сочетают такие методики, как:

• психотерапия

• педагогическая коррекция

• применение медикаментозных препаратов: ноотропов, средств, улучшающих мозговое кровообращение, нейропротекторов

• современные высокотехнологичные методики, например, транскраниальную магнитную стимуляцию головного мозга, применение которой позволяет добиваться очень хороших результатов.

Комплексный подход, работа в ногу со временем — это то, что помогает нашим специалистам вот уже длительное время успешно бороться с минимальной мозговой дисфункцией, синдромом дефицита внимания с гиперактивностью , энцефалопатией.

Дифференциальная диагностика моторной алалии и нарушений слуха

№ Критерии сравнения Моторная алалия Нарушения слуха

1 Слух Слуховая функция сохранна Слуховая функция нарушена

2 Спонтанное овладение речью Некоторая возможность спонтанного усвоения речи (хотя ограниченная и в целом дефектно проявляющаяся) Вне специального обучения речь не формируется

3 Экспрессивная речь Наличие отдельных слов-корней, псевдослов, звукоподражаний Отсутствие экспрессивной речи

4 Просодические компоненты речи Просодика (мелодика речи, ритм, паузация, ударение) сохранны Просодика нарушена

5 Мимико-жестовая речь Сопровождается словами, звукокомплексами, невербальными вокализациями Мимико-жестовая речь активно используется, но вербально не сопровождается.

38. Понятие о дизартрии. Бульбарная и псевдобульбарная дизартрия: их различия.

Дизартрия — нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации речевого аппарата.

Ведущим дефектом при дизартрии является нарушение звукопроизносительной и просодической стороны речи, связанное с органическим поражением центральной и периферической нервной систем.

Дети с дизартрией по своей клинико-психологической характеристике представляют собой крайне неоднородную группу. При этом нет взаимосвязи между тяжестью дефекта и выраженностью психопатологических отклонений. Дизартрия, в том числе и тяжелые ее формы, могут наблюдаться у детей с сохранным интеллектом, а легкие «стертые» ее проявления — как у детей с сохранным интеллектом, так и у детей с нарушениями интеллектуального развития.

Причины возникновения дизартрии

1. Органические поражения ЦНС в результате воздействия различных неблагоприятных факторов на развивающийся мозг ребенка во внутриутробном и раннем периодах развития. Чаще всего это внутриутробные поражения, являющиеся результатом острых, хронических инфекций, кислородной недостаточности (гипоксии), интоксикации, токсикоза беременности и ряда других факторов, которые создают условия для возникновения родовой травмы. В значительном числе таких случаев при родах у ребенка возникает асфиксия, ребенок рождается недоношенным.

2. Причиной дизартрии может быть несовместимость по резус-фактору.

3. Несколько реже дизартрия возникает под воздействием инфекционных заболеваний нервной системы в первые годы жизни ребенка. Дизартрия нередко наблюдается у детей, страдающих детским церебральным параличом (ДЦП). По данным Е. М. Мастюковой, дизартрия при ДЦП проявляется в 65-85% случаев.

Бульбарная дизартрия (от лат. bulbus — луковица, форму которой имеет продолговатый мозг) проявляется при заболевании (воспалении) или опухоли продолговатого мозга. При этом разрушаются расположенные там ядра двигательных черепно-мозговых нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного, иногда тройничного и лицевого).

Характерным является паралич или парез мышц глотки, гортани, языка, мягкого нёба. У ребенка с подобным дефектом нарушается глотание твердой и жидкой пищи, затруднено жевание. Недостаточная подвижность голосовых складок, мягкого нёба приводит к специфическим нарушениям голоса: он становится слабым, назализованным. В речи не реализуются звонкие звуки. Парез мышц мягкого нёба приводит к свободному проходу выдыхаемого воздуха через нос, и все звуки приобретают выраженный носовой (назальный) оттенок.

У детей с описываемой формой дизартрии наблюдается атрофия мышц языка и глотки, снижается также тонус мышц (атония). Паретическое состояние мышц языка является причиной многочисленных искажений звукопроизношения. Речь невнятная, крайне нечеткая, замедленная. Лицо ребенка с бульварной дизартрией амимично.

Псевдобульбарная дизартрия — наиболее часто встречающаяся форма детской дизартрии. Псевдобульбарная дизартрия является следствием перенесенного в раннем детстве, во время родов или во внутриутробном периоде органического поражения мозга в результате энцефалита, родовых травм, опухолей, интоксикации и др. У ребенка возникает псевдобульбарный паралич или парез, обусловленный поражением проводящих путей, идущих от коры головного мозга к ядрам языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов. По клиническим проявлениям нарушений в области мимической и артикуляционной мускулатуры он близок к бульбарному. Однако возможности коррекции и полноценного овладения звукопроизносительной стороной речи при псевдобульбарной дизартрии значительно выше.

В результате псевдобульбарного паралича у ребенка нарушается общая и речевая моторика. Малыш плохо сосет, поперхивается, захлебывается, плохо глотает. Изо рта течет слюна, нарушена мускулатура лица.

Степень нарушения речевой или артикуляционной моторики может быть различной. Условно выделяют три степени псевдобульбарной дизартрии: легкую, среднюю, тяжелую.

1. Легкая степень псевдобульбарной дизартрии характеризуется отсутствием грубых нарушений моторики артикуляционного аппарата. Трудности артикуляции заключаются в медленных, недостаточно точных» движениях языка, губ. Расстройство жевания и глотания выявляется неярко, в редких поперхиваниях. Произношение у таких детей нарушено вследствие недостаточно четкой артикуляционной моторики, речь несколько замедленна, характерна смазанность при произнесении звуков. Чаще страдает произношение сложных по артикуляции звуков: ж, ш, р, ц, ч. Звонкие звуки произносятся с недостаточным участием голоса. Трудны для произношения мягкие звуки, требующие добавления к основной артикуляции подъема средней части спинки языка к твердому нёбу.

Недостатки произношения оказывают неблагоприятные влияния на фонематическое развитие. Большинство детей с легкой степенью дизартрии испытывают некоторые трудности в звуковом анализе. При письме у них встречаются специфические ошибки замены звуков (т-д, ч-ц и др.). Нарушение структуры слова почти не наблюдается: то же относится к грамматическому строю и лексике. Некоторое своеобразие можно выявить только при очень тщательном обследовании детей, и оно не является характерным. Итак, основным дефектом у детей, страдающих псевдобульбарной дизартрией в легкой степени, является нарушение фонетической стороны речи.

Дети с подобным нарушением, имеющие нормальный слух и хорошее умственное развитие, посещают логопедические занятия в районной детской поликлинике, а в школьном возрасте — логопедический пункт при общеобразовательной школе. Существенную роль в устранении этого дефекта могут оказать родители.

2. Дети со средней степенью дизартрии составляют наиболее многочисленную группу. Для них характерна амимичность: отсутствие движений лицевых мышц. Ребенок не может надуть щеки, вытянуть губы, плотно сомкнуть их. Движения языка ограниченны. Ребенок не может поднять кончик языка вверх, повернуть его вправо, влево, удержать в данном положении. Значительную трудность представляет переключение от одного движения к другому. Мягкое нёбо бывает часто малоподвижным, голос имеет назальный оттенок. Характерно обильное слюнотечение. Затруднены акты жевания и глотания. Следствием нарушения функции артикуляционного аппарата является тяжелый дефект произношения. Речь таких детей обычно очень невнятная, смазанная, тихая. Характерна нечеткая из-за малоподвижности губ, языка артикуляция гласных, произносимых обычно с сильным носовым выдохом. Звуки » a» и «у» недостаточно четкие, звуки «и» и «ы» обычно смешиваются. Из согласных чаще бывают сохранены п, т, м, н, к, х. Звуки ч и ц, р и л произносятся приближенно, как носовой выдох с неприятным «хлюпающим» призвуком. Выдыхаемая ротовая струя ощущается очень слабо. Чаще звонкие согласные заменяются глухими. Нередко звуки в конце слова и в сочетаниях согласных опускаются. В результате речь детей, страдающих псевдобульбарной дизартрией, оказывается настолько непонятной, что они предпочитают отмалчиваться. Наряду с обычно поздним развитием речи (в возрасте 5-6 лет) данное обстоятельство резко ограничивает для ребенка опыт речевого общения.

Дети с подобным нарушением не могут успешно обучаться в общеобразовательной школе. Наиболее благоприятные условия для их обучения и воспитания созданы в специальных школах для детей с тяжелыми нарушениями речи, где к этим учащимся осуществляется индивидуальный подход.

3. Тяжелая степень псевдобульбарной дизартрии — анартрия — характеризуется глубоким поражением мышц и полной бездеятельностью речевого аппарата. Лицо ребенка, страдающего анартрией, маскообразное, нижняя челюсть отвисает, рот постоянно открыт. Язык неподвижно лежит на дне ротовой полости, движения губ резко ограниченны. Затруднены акты жевания и глотания. Речь отсутствует полностью, иногда имеются отдельные нечленораздельные звуки. Дети с анартрией при хорошем умственном развитии также могут обучаться в специальных школах для детей с тяжелыми нарушениями речи, где благодаря специальным логопедическим методам успешно овладевают навыками письма и программой по общеобразовательным предметам.

39. Микроцефалия и гидроцефалия – причины, признаки, прогноз.

Микроцефалия (синдром Джакомини) — недоразвитие головного мозга, проявляющееся при рождении уменьшением его массы и размеров (рис. 24.7). Микроцефалия обычно сочетается с уменьшенной окружностью головы (не менее чем на 5 см от средних показателей) и дальнейшим отставанием роста мозгового черепа (микрокрания), при этом швы его могут длительно оставаться открытыми. Кости черепа часто утолщены, в них рано формируются диплоидные каналы, внутричерепное давление не повышено. При микрокрании обычно отмечается соответствующее уменьшение размеров и массы головного мозга — микроцефалия. Морфологическим ее признаком является недоразвитие и неправильное строение больших полушарий при сравнительно нормальной архитектонике мозжечка и ствола мозга. Ребенок с микроцефалией обычно отстает в умственном, а зачастую и в физическом развитии.

Выделяют две основные формы микроцефалии: первичную (простая, истинная, генетическая) и вторичную (комбинированная, осложненная). Первичная микроцефалия бывает или аутосомно-рецессивной наследственной или развивается при воздействии неблагоприятных факторов (ионизирующая радиация, эндокринные нарушения у матери, инфекционные заболевания) на ранних стадиях внутриутробного развития (до 7 мес.). Масса головного мозга при микроцефалии резко уменьшена, иногда до 500 — 600 г. В мозге обнаруживают признаки грубых пороков развития: макро- и микрогирии, лисэнцефалии, агенезии мозолистого тела, гетеротопии. Особенно уменьшены лобные и височные доли мозга, так что его островок остается неприкрытым. Извилины уплощены, отсутствуют третичные извилины и борозды. Базальные ганглии по сравнению с корой большого мозга более развиты. Нередко уменьшены зрительный бугор, ствол мозга, мозжечок, пирамиды продолговатого мозга. Прогноз целиком определяется развитием интеллекта. При легких степенях нарушения интеллекта больные достаточно хорошо ориентируются в окружающем, приспособлены к жизни в семье, могут обучаться во вспомогательной школе и в дальнейшем выполнять несложную работу. При тяжелой степени умственной отсталости и нарушениях моторики дети нуждаются в опеке.