- Болезнь гоше у взрослых > клинические рекомендации рф 2021-2020 (россия) > medelement
- Диагностика болезни меньера
- Какой врач лечит болезнь меньера
- Критерии диагностики
- Опрос и осмотр
- Инструментальная диагностика
- Лабораторные исследования
- Дифференциальная диагностика
- Инструментальная диагностика
- Классификация и стадии развития болезни меньера
- Лечение болезни меньера
- Устранение обострений
- Профилактическое лечение
- Хирургическое лечение
- Другие методы лечения
- Орви и covid-19
- Прогноз. профилактика
- Профилактика приступов и травм
- Больничный лист при болезни меньера
- Инвалидность при болезни меньера
- Служба в армии при болезни меньера
- Профилактическое лечение
- Рекомендации после массажа
- Техника выполнения массажа
- Устранение обострений
- Хирургическое лечение
Болезнь гоше у взрослых > клинические рекомендации рф 2021-2020 (россия) > medelement
Лечение
Цели лечения пациентов с болезнью Гоше отличаются от целей лечения онкогематологических больных и включают:
- устранение болевого синдрома, нормализацию самочувствия;
- регресс или ослабление цитопенического синдрома;
- сокращение размеров селезенки и печени;
- предупреждение необратимого поражения костно-суставной системы и жизненно важных внутренних органов (печень, легкие, почки) [16, 17].
Лечение заключается в назначении пожизненной заместительной ферментной терапии (ЗФТ) рекомбинантной глюкоцереброзидазой. Показаниями к началу заместительной терапии у взрослых пациентов служат:
- клинически значимая, стойкая цитопения; при этом требуют исключения цитопении, обусловленные другими заболеваниями, например, тромбоцитопения, ассоциированная с хроническими вирусными инфекциями и/или циррозом печени, анемии, обусловленные дефицитом витамина B12 и фолиевой кислоты;
- клинические и радиологические признаки поражения костей; жалобы на оссалгии и/или артралгии должны быть подтверждены радиологической и/или МРТ-картиной, типичной для болезни Гоше (инфильтрация костного мозга, некрозы, патологические переломы); колбы Эрленмейера не являются основанием для назначения заместительной ферментной терапии;
- клинически значимая спленомегалия и/или гепатомегалия (у спленэктомированных больных);
- симптомы поражения легких и других жизненно важных органов в отсутствие других очевидных причин их поражения [8—10].
В РФ зарегистрировано 2 лекарственных препарата рекомбинантной глюкоцереброзидазы:
- имиглюцераза (Церезим), синтезируется клеточной линией, полученной из яичников китайского хомячка;
- велаглюцераза альфа (Вприв), синтезируется клеточной линией HT-1080 фибробластов человека.
Имиглюцераза и велаглюцераза
вводятся внутривенно капельно 1 раз в 2 недели. Форма выпуска данных лекарственных препаратов — флаконы, содержащие по 400 ед препарата. Содержимое флакона растворяют водой для инъекций и аккуратно перемешивают, не допуская образования пузырьков. Весь приготовленный раствор собирают в одном флаконе и разводят 0,9% раствором хлорида натрия для внутривенных инъекций до общего объема 150—200 мл. Препарат вводится внутривенно капельно в течение 1—2 часов. Не следует вводить препарат одновременно с другими лекарственными средствами.
Стартовая доза рекомбинантной глюкоцереброзидазы является предметом дискуссии и в разных странах варьирует от 10 до 60 ед/кг. При определении дозы учитывают возраст пациента, характер и тяжесть клинических проявлений, прогноз течения болезни, наличие осложнений, сопутствующих заболеваний. В странах, предоставляющих ЗФТ в рамках государственной программы бесплатно, существуют экспертные советы по болезни Гоше, в функции которых входит назначение и мониторинг эффективности ЗФТ.
В Российской Федерации у взрослых больных с тяжелыми проявлениями болезни Гоше I типа начальная доза имиглюцеразы/велаглюцеразы составляет 30 ед/кг; препарат вводится в виде в/в капельной инфузии 2 раза в месяц. В отдельных случаях (тяжелый остеопороз с повторными патологическими переломами трубчатых костей; поражение легких с развитием легочной гипертензии или гепатопульмонарного синдрома) доза рекомбинантной глюкоцереброзидазы может повышаться до 60 ед/кг на одно введение, однако решение об этом принимает экспертный совет, созданный 01.04.2009 г. при поддержке Министерства здравоохранения РФ. После достижения целей лечения у взрослых больных доза ЗФТ постепенно снижается до поддерживающей — 7—15 ед/кг 1—2 раза в месяц (пожизненно). Режим поддерживающей терапии находится в стадии разработки.
ЗФТ характеризуется отличной переносимостью и высокой клинической эффективностью у пациентов с болезнью Гоше I типа. Побочные реакции в виде головных болей, подъема температуры до субфебрильных цифр, болей и зуда в местах инъекций наблюдаются исключительно редко, не более чем у 1—2% взрослых больных [10, 18, 19].
- при I и III типе заболевания, протекающего без поражения трубчатых костей скелета, — 30 ед/кг каждые 2 недели;
- при I и III типе заболевания, протекающего с поражением трубчатых костей скелета (костные кризы, патологические переломы, очаги литической деструкции, асептический некроз головок бедренных костей) — 60 ед/кг каждые 2 недели.
При болезни Гоше II типа ЗФТ неэффективна, поскольку рекомбинантная глюкоцереброзидаза не проникает через гематоэнцефалический барьер [18].
Для достижения максимального эффекта в отношении всех клинических проявлений заболевания необходима разработка индивидуализированного плана лечения, который базируется на экспертной оценке тяжести течения болезни Гоше и предполагает обследование больного в специализированном медицинском учреждении, располагающем специалистами разного профиля, имеющими значительный опыт диагностики и лечения данного заболевания. В соответствии с этим, обследование взрослых пациентов для оценки тяжести болезни Гоше и определения стартовой дозы ЗФТ проводится на базе отделения орфанных заболеваний ФГБУ НМИЦ гематологии МЗ РФ; первичное обследование детей — в ФГБУ НМИЦ здоровья детей МЗ РФ или ФГБУ НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева МЗ РФ.
Субстратредуцирующая терапия (СРТ) — это альтернативный метод лечения болезни Гоше, направленный на подавление продукции субстрата — глюкоцереброзида, откладывающегося в цитоплазме макрофагов. Преимуществом данного вида лечения является прием таблетированных препаратов внутрь, вместо в/в инфузий при ЗФТ. Первый препарат для СРТ, миглустат, оказался значительно менее эффективным, чем ЗФТ, и характеризовался высокой частотой побочных реакций, преимущественно, со стороны ЖКТ (тошнота, поносы, запоры) [20]. С 2006 по 2021 гг. прошел клинические испытания 2—3 фазы новый препарат для СРТ — элиглустат, эффективность и переносимость которого оказались сопоставимыми с эффективностью и переносимостью ЗФТ [21—24].
В 2021—2021 гг. элиглустат был зарегистрирован в США и ЕС как препарат первой линии для лечения взрослых ( 18 лет) пациентов с болезнью Гоше I типа. В 2021 г. элиглустат был зарегистрирован в РФ, а с 2021 г. включен в программу «7 нозологий». НМИЦ гематологии располагает 10-летним опытом применения элиглустата у пациентов со среднетяжелой и тяжелой формой болезни Гоше без клинически значимой сопутствующей патологии, в том числе патологии сердца. По нашим наблюдениям, у взрослых пациентов элиглустат является эффективным, хорошо переносимым и безопасным методом лечения болезни Гоше I типа [20, 21].
Прогноз
Болезнь Гоше и беременность
Болезнь Гоше не является противопоказанием для планирования беременности. Планировать беременность целесообразно после достижения целей лечения заболевания. Вопрос о продолжении ЗФТ в период беременности и грудного вскармливания решается в индивидуальном порядке с учетом состояния пациентки и ее приверженности к лечению. Ведение беременности осуществляется опытными акушерами-гинекологами совместно с гематологом. Способ родоразрешения зависит от акушерских показаний с учетом наличия цитопении и состояния системы гемостаза [25].
Ортопедическое лечение
Показания к хирургическому ортопедическому лечению определяются хирургами-ортопедами, имеющими опыт наблюдения и лечения пациентов с болезнью Гоше, при участии гематологов, радиологов и, при необходимости, других специалистов, участвующих в ведении больного. Плановые ортопедические операции целесообразно проводить в медицинских учреждениях, специализирующихся на диагностике и лечении орфанных заболеваний, располагающих опытом хирургического лечения пациентов с болезнью Гоше и возможностями заместительной терапии компонентами крови в случае развития геморрагических осложнений (для взрослых больных — отделение орфанных заболеваний НМИЦ гематологии).
Первичное обследование
Проводится для определения тяжести заболевания и стартовой дозы ЗФТ.
Сбор анамнеза и жалоб
Обращают внимание на наличие:
- предшествующей спленэктомии (полной или частичной);
- болей в костях и суставах (давность, характер и локализация болей, наличие в прошлом переломов костей);
- проявлений спонтанного геморрагического синдрома или геморрагических осложнений при оперативных вмешательствах;
- анемических жалоб, симптомов гиперметаболического состояния (субфебрилитет, похудание);
- отягощенного семейного анамнеза (наличие спленэктомии или вышеперечисленных симптомов у родных братьев и сестер).
Клинический осмотр
- Энзимодиагностика — определение активности кислой -глюкоцереброзидазы в лейкоцитах крови или в культивируемых фибробластах, полученных из биоптата кожи.
- Молекулярный анализ мутаций гена глюкоцереброзидазы.
- Морфологический анализ костного мозга (стернальная пункция и/или трепанобиопсия костного мозга): у взрослых обязателен для исключения другой причины гепатоспленомегалии, в том числе гемобластозов и неопухолевых заболеваний системы крови. У детей исследование костного мозга проводится только по специальным показаниям.
- Общий анализ крови и мочи.
- Биохимический анализ крови, включающий:
— рутинные показатели: уровни общего и прямого билирубина; активность АЛТ, АСТ, ЩФ, -глютамилтранспептидазы, ЛДГ; уровни мочевины, креатинина, холестерина, триглицеридов, глюкозы, общего белка, альбуминов; определение уровня белковых фракций (электрофорез глобулинов);
— сывороточные показатели метаболизма железа (уровень железа, общая железосвязывающая способность сыворотки, уровни ферритина, трансферрина);
— сывороточные уровни витамина B12 и фолатов (у взрослых).
- Исследование коагулограммы (АЧТВ, уровень протромбина, уровень фибриногена, агрегация тромбоцитов).
- Определение сывороточных маркеров гепатитов B и C (HBsAg и анти-HCV).
- Иммунохимическое исследование белков сыворотки с определением иммуноглобулинов классов G, A, M, парапротеинов, криоглобулинов.
Инструментальные исследования
- ЭКГ.
- УЗИ органов брюшной полости и почек.
- КТ органов грудной клетки.
- Рентгенография бедренных костей с захватом тазобедренных и коленных суставов и пояснично-крестцового отдела позвоночника (боковая проекция).
- МРТ бедренных костей (Т1 и Т2) для оценки степени инфильтрации костного мозга.
- МРТ или КТ печени и селезенки с определением объемов органов (в см3).
- Денситометрия костей скелета — обязательное исследование при наличии патологических переломов костей в анамнезе (стандарт — поясничный отдел позвоночника и шейка бедренной кости).
Консультации специалистов (по показаниям)
- Ортопед.
- Невролог.
- Гинеколог.
Дополнительные исследования
- Допплер-эхокардиография — у больных, перенесших спленэктомию.
- Эзофагогастродуоденоскопия — при наличии соответствующих жалоб или признаков портальной гипертензии.
- Рентгенография и МРТ других отделов костно-суставной системы при наличии болей или опорно-двигательных нарушений в этих отделах.
Мониторинг течения болезни Гоше и оценка эффективности ЗФТ
Динамическое наблюдение за пациентами с болезнью Гоше включает периодические осмотры и лабораторные исследования (общий и биохимический анализы крови), частота которых зависит от возраста пациентов, длительности и фазы ЗФТ.
Для оценки эффективности лечения и коррекции дозы рекомбинантной глюкоцереброзидазы 1 раз в 1—3 года проводится контрольное обследование с оценкой результатов исследований специалистами разного профиля (терапевт-гематолог, радиолог, ортопед, невролог, кардиолог), имеющих опыт диагностики и лечения болезни Гоше. Контрольное обследование включает клинический осмотр, лабораторные и инструментальные исследования, консультации специалистов.
Диагностика болезни меньера
Какой врач лечит болезнь меньера
Чаще всего пациент сперва попадает к неврологу, затем к ЛОР-врачу. Также может потребоваться консультация сурдолога, отоневролога и других специалистов.
Критерии диагностики
Американская академия оториноларингологии и хирургии головы и шеи разработала критерии диагностики и выделила несомненную, достоверную, вероятную и возможную болезнь Меньера [22].
Возможная болезнь Меньера характеризуется одним из признаков:
Критерии вероятной болезни Меньера:
- единичный приступ головокружения;
- снижение слуха, подтверждённое аудиометрией;
- шум или ощущение заложенности в поражённом ухе.
Достоверная болезнь Меньера:
- два или больше приступов головокружения более 20 минут;
- снижение слуха, подтверждённое аудиометрией;
- односторонний шум или ощущение заложенности в ухе.
Несомненная болезнь Меньера:
- гистологически подтверждённая эндолимфатическая водянка;
- два или больше приступов головокружения более 20 минут;
- снижение слуха, подтверждённое аудиометрией;
- жалобы на шум или ощущение заложенности в поражённом ухе.
Во всех случаях болезни нет других причин, которые объясняли бы перечисленные симптомы.
Для постановки диагноза «болезнь Меньера» проводятся:
- опрос и осмотр пациента;
- инструментальные исследования;
- лабораторная диагностика.
Опрос и осмотр
- Выясняется частота и длительность приступов, головокружения, шума в ушах, снижения слуха и сопутствующих симптомов.
- Выявляется наличие спонтанного нистагма — непроизвольного подёргивания глазных яблок.
- Оценивается наличие и степень нарушения координации с помощью неврологических проб: пальценосовой, пяточно-коленной, на диадохокинез и теста Ромберга.
- Исследуется вестибулоокулярный рефлекс — пациента просят резко повернуть голову в сторону, глазные яблоки со стороны поражения при этом подёргиваются.
- Проводится битермальная калориметрическая проба — пациент лежит, ему в уши закапывают тёплую воду ( 44 °С) и через пять минут холодную ( 30 °С). При этом наблюдают за характером и продолжительностью нистагма.
- Для ориентировочной оценки слуха проводится речевая аудиометрия: на расстоянии в шесть метров врач шёпотом произносит слова, пациент старается их повторить.
Инструментальная диагностика
Болезнь Меньера выявляют, исключая другие возможные заболевания со схожими симптомами. Поэтому, чтобы поставить правильный диагноз, проводится множество обследований. Конкретный их перечень зависит от оснащения лечебного учреждения и нюансов заболевания.
Инструментальные методы позволяют объективно оценить:
- слух;
- наличие нистагма;
- изменения функциональной активности внутреннего уха;
- чувство равновесия;
- изменения внутреннего уха, височных костей и головного мозга.
Для оценки нарушения слуха используется:
- Акуметрия — это предварительная оценка слуха с помощью медицинского камертона.
- Аудиометрия — исследование остроты слуха аудиометром, состоящим из генератора звуковых колебаний и наушников. Накануне процедуры пациенту нельзя слушать громкую музыку.
Существуют различные варианты аппаратной аудиометрии:
- Тональная пороговая аудиометрия определяет границы слышимости звуков, подаваемых в наушники. При этом могут проводиться дегидратационные тесты мочегонными препаратами, чаще с глицеролом, но также могут использоваться сорбит, ксилит и фуросемид. Проба положительна, если через 2–3 часа после приёма препарата пороги слуха снижаются не меньше чем на 5 дБ во всём диапазоне частот или на 10 дБ на трёх частотах.
- Надпороговая аудиомертрия оценивает способность различать кратковременное увеличение громкости подаваемого сигнала (SiSi тест и тест Люшера).
- Речевая аудиометрия определяет порог восприятия речи. Для этого в наушники подаются предварительно записанные слова разной фиксированной громкости.
- Определение чувствительности к ультразвуку и тест латерализации громких звуков проводятся датчиком, установленным в центре лба. Обычный звук лучше слышится в здоровом ухе, ультразвук — в поражённом.
Наличие нистагма чаще всего выявляет отоневролог. Для этого применяются:
- Проба Барани — процедура, при которой пациента вращают в специальном кресле (10 оборотов за 20 сек. по часовой стрелке вправо и через 15 мин. в другую сторону). Проба также может проводиться на специальных компьютерных стендах.
- Электронистагмография и видеонистагмография — процедуры, при которых вокруг глаз закрепляют электроды. Они реагируют на активность мышц, которые ответственны за движения глазного яблока. Также исследование может проводиться с помощью инфракрасной камеры. Её устанавливают в очки, которые надевает пациент. Движения глаз регистрируются программой захвата изображения.
Более тонкую оценку функции внутреннего уха, особенно в сложных диагностических случаях, проводят следующими методами:
- Электрокохлеография — процедура, при которой регистрируется электрическая активность улитки и слухового нерва в виде электрических импульсов, поступающих в центры головного мозга. Импульс от поражённого уха специфически изменяется.
- Отоакустическая эмиссия — прибор регистрирует слабый звук работы наружных волосковых клеток, называемый «улитковым эхом» через несколько миллисекунд после звуковой стимуляции. Амплитуда ответа повышается в поражённом ухе.
- Акустическая импедансометрия — через зонд в закрытый вкладышем слуховой проход посылается звук с частотой 1000 Гц для детей до 12 месяцев и 226 Гц для пациентов старше. Микрофон зонда принимает зондирующий тон и его отражение от барабанной перепонки.
Объективно оценить нарушение равновесия можно с помощью компьютерной стабилографии. Для этого используются специальные платформы, а полученные данные анализируют компьютерными программами. Для провокации скрытых нарушений метод часто сочетают с дегидратационными тестами.
Визуальная оценка изменений внутреннего уха, височных костей и головного мозга проводится с помощью магниторезонансной и компьютерной томографии (МРТ и КТ):
Лабораторные исследования
С помощью лабораторных тестов нельзя поставить диагноз «болезнь Меньера», но они помогут выявить сопутствующие заболевания. Для этого оцениваются функции печени и почек, гормональный статус, свёртываемость крови, изменения холестерина и его фракций.
Проводятся следующие виды исследований:
- общий анализ крови и мочи;
- биохимические исследования крови.
Дифференциальная диагностика
Болезнь Меньера следует отличать от следующих заболеваний:
Инструментальная диагностика
Болезнь Меньера выявляют, исключая другие возможные заболевания со схожими симптомами. Поэтому, чтобы поставить правильный диагноз, проводится множество обследований. Конкретный их перечень зависит от оснащения лечебного учреждения и нюансов заболевания.
Инструментальные методы позволяют объективно оценить:
- слух;
- наличие нистагма;
- изменения функциональной активности внутреннего уха;
- чувство равновесия;
- изменения внутреннего уха, височных костей и головного мозга.
Для оценки нарушения слуха используется:
- Акуметрия — это предварительная оценка слуха с помощью медицинского камертона.
- Аудиометрия — исследование остроты слуха аудиометром, состоящим из генератора звуковых колебаний и наушников. Накануне процедуры пациенту нельзя слушать громкую музыку.
Существуют различные варианты аппаратной аудиометрии:
- Тональная пороговая аудиометрия определяет границы слышимости звуков, подаваемых в наушники. При этом могут проводиться дегидратационные тесты мочегонными препаратами, чаще с глицеролом, но также могут использоваться сорбит, ксилит и фуросемид. Проба положительна, если через 2–3 часа после приёма препарата пороги слуха снижаются не меньше чем на 5 дБ во всём диапазоне частот или на 10 дБ на трёх частотах.
- Надпороговая аудиомертрия оценивает способность различать кратковременное увеличение громкости подаваемого сигнала (SiSi тест и тест Люшера).
- Речевая аудиометрия определяет порог восприятия речи. Для этого в наушники подаются предварительно записанные слова разной фиксированной громкости.
- Определение чувствительности к ультразвуку и тест латерализации громких звуков проводятся датчиком, установленным в центре лба. Обычный звук лучше слышится в здоровом ухе, ультразвук — в поражённом.
Наличие нистагма чаще всего выявляет отоневролог. Для этого применяются:
- Проба Барани — процедура, при которой пациента вращают в специальном кресле (10 оборотов за 20 сек. по часовой стрелке вправо и через 15 мин. в другую сторону). Проба также может проводиться на специальных компьютерных стендах.
- Электронистагмография и видеонистагмография — процедуры, при которых вокруг глаз закрепляют электроды. Они реагируют на активность мышц, которые ответственны за движения глазного яблока. Также исследование может проводиться с помощью инфракрасной камеры. Её устанавливают в очки, которые надевает пациент. Движения глаз регистрируются программой захвата изображения.
Более тонкую оценку функции внутреннего уха, особенно в сложных диагностических случаях, проводят следующими методами:
- Электрокохлеография — процедура, при которой регистрируется электрическая активность улитки и слухового нерва в виде электрических импульсов, поступающих в центры головного мозга. Импульс от поражённого уха специфически изменяется.
- Отоакустическая эмиссия — прибор регистрирует слабый звук работы наружных волосковых клеток, называемый «улитковым эхом» через несколько миллисекунд после звуковой стимуляции. Амплитуда ответа повышается в поражённом ухе.
- Акустическая импедансометрия — через зонд в закрытый вкладышем слуховой проход посылается звук с частотой 1000 Гц для детей до 12 месяцев и 226 Гц для пациентов старше. Микрофон зонда принимает зондирующий тон и его отражение от барабанной перепонки.
Объективно оценить нарушение равновесия можно с помощью компьютерной стабилографии. Для этого используются специальные платформы, а полученные данные анализируют компьютерными программами. Для провокации скрытых нарушений метод часто сочетают с дегидратационными тестами.
Визуальная оценка изменений внутреннего уха, височных костей и головного мозга проводится с помощью магниторезонансной и компьютерной томографии (МРТ и КТ):
Классификация и стадии развития болезни меньера
Код болезни Меньера по МКБ-10 (Международной классификации болезней): H81.0.
По течению заболевания выделяют три формы:
- кохлеарная — вначале нарушается слух, затем развивается головокружение;
- классическая — одновременно возникают головокружение, шум в ушах и нарушается слух;
- вестибулярная — сперва появляется головокружение, затем остальные симптомы.
Степени тяжести болезни Меньера:
- лёгкая — приступы возникают раз в несколько месяцев или лет, длятся меньше часа, симптомы лёгкие или умеренные, трудоспособность теряется только на время приступа;
- средняя — приступы повторяются раз в несколько недель или месяцев, длятся по несколько часов, симптомы выражены умеренно, трудоспособность теряется на время приступа и на несколько часов после него;
- тяжёлая — приступы возникают каждый день или каждую неделю, симптомы ярко выражены, трудоспособность теряется полностью: человек не может работать и заниматься домашними делами.
По периоду заболевания выделяют две стадии:
- обострение — проявляются основные симптомы заболевания;
- ремиссия — острые симптомы снижаются, но снижение слуха и шум в ушах могут сохраняться, обычно поражено одно ухо.
По развитию болезни Меньера выделяют три стадии [1][2][3]:
Стадия | Продолжительность | Приступы головокружения | Шум в ухе | Снижение слуха |
---|---|---|---|---|
Начальная | До 5 лет, чаще от 2 до 4 лет | До 1 раза в год, длится от 20 минут до 3 часов | Не является постоянным симптомом | Одностороннее, непостоянное. Возникает до и во время приступа, после него состояние улучшается |
Разгар заболевания | До 15 лет и более. Чаще 8–10 лет | От нескольких раз в месяц до ежедневных | Постоянно, усиливаясь во время приступа | Прогрессирует с каждым приступом |
Затухающая | На протяжении всего дальнейшего течения болезни | Постоянная неустойчивость и шаткость без типичных приступов | Постоянный шум, может вовлекаться второе ухо | Выраженное, может страдать второе ухо |
Лечение болезни меньера
Для лечения болезни Меньера применяются:
- Медикаментозная терапия:
- устранение обострений;
- профилактика.
- Немедикаментозные методы:
- хирургическое лечение;
- другие методы: иглорефлексотерапия, санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, коррекция образа жизни и т. д.
Устранение обострений
Цель лечения — уменьшить головокружение, тошноту, рвоту и эмоциональное возбуждение. Важно помнить, что препараты врач назначает больному индивидуально. Приведённый ниже список носит ознакомительный характер, самолечение может навредить.
Препарат | Группа препарата | Эффект | Примечание |
---|---|---|---|
Атропин, Платифиллин | Блокаторы М-холинорецепторов | Спазмолитическое, сосудорасширяющие и успокоительное действие | Используются врачами скорой помощи и в больнице |
Ацетазоламид (Диакарб), Маннит | Диуретики | Уменьшают объём эндолимфы | Применяется короткими курсами и для профилактики приступов (до трёх дней один раз в месяц) |
Бетагестин | Ингибитор диаминоксидазы | Улучшает мозговое кровообращение, работу центров равновесия и проницаемость капилляров | Может длительно применяться для профилактики приступов |
Дименгидринат (Драмина) | Блокатор гистаминовых H1-рецепторов и М-холинорецепторов центральной нервной системы | Седативное, противорвотное, антигистаминное и противоаллергичес- кое действие | Применяется при приступах лёгкой и средней тяжести. Разрешён детям с двух лет. С осторожностью применяется во 2–3-м триместре беременности |
Дифенгидрамин (Димедрол) | Блокатор гистаминовых H1-, H3-рецепторов, центральный холиноблокатор вегетативных ганглиев | Противоаллергичес- кое, антигистамин-ное, противорвотное, снотворное, седативное действие | Применяется в составе комплексной терапии. Разрешён при беременности. По FDA, имеет категорию B рисков для плода — исследования на животных не выявили негативного воздействия, но на людях не проводились |
Меклозин (Бонин) | Блокатор H1-гистаминовых рецепторов. Слабый холинолитик | Оказывает антигистаминный, противорвотный эффект | Можно назначать беременным (категория В по FDA). В РФ при беременности рекомендуется соотносить пользу и возможный риск |
Лоразепам (Лорафен), Диазепам (Реланиум) | Производное бензодиазепина | Противосудорожное, анксиолитическое, миорелаксирующее, снотворное, седативное действие | При длительном приёме могут вызывать зависимость, отпускаются по рецепту, чаще применяются в стационаре |
Хлорпромазин (Аминазин), Сульпирид (Эглонил) | Нейролептики | Антипсихотический, антигистаминный, гипотензивный, противорвотный, нейролептический эффект | Применяют при тяжёлых приступах с выраженными эмоциональными нарушениями. Аминазин может использоваться при беременности (категория B по FDA). Сульпирид оказывает психостимулирующее |
Метоклопрамид (Церукал) | Блокирует дофаминовые рецепторы | Для прекращения рвоты | Применяют при комплексном лечении приступа. Возможен приём беременными, исключая 3-й триместр (категория B по FDA) |
Профилактическое лечение
Основная цель лечения — это предотвратить повторные приступы. Препараты также представлены для ознакомления, принимать их следует по назначению врача [7][11].
Препарат | Группа препарата | Эффект | Примечание |
---|---|---|---|
Винпоцетин (Кавинтон), Эуфиллин, Пентоксифиллин (Трентал), Циннаризин, Гинкго Билоба (Танакан), Вазобрал, Инстенон | Преимущественно сосудистого действия | Улучшают мозговое кровообращение, уменьшают шум в ушах | Препараты различного происхождения и состава. Выбор лекарства зависит от особенностей клинической ситуации |
Детралекс, Эскузан | Венотонизирующее и венопротективное средство | Уменьшают венозный застой, снижают проницаемость капилляров | Эффективность недостаточно доказана |
Ксантинола никотинат | Сочетает сосудистое и витаминное средство | Улучшает микроциркуляцию, расширяет сосуды, разжижает кровь | Используется редко из-за частых побочных эффектов, таких как жар и жжение в теле |
Комбинации витаминов группы В. Фолиевая кислота (В9), Витамин Е | Витамины | Улучшают течение биохимических реакций в организме | Используются для профилактики приступов, чаще применяются в комбинации с другими препаратами. Выбор зависит от клинической ситуации |
Альфалипоевая кислота (Берлитион, Октолипен), Этилметилгидрокси- пиридина сукцинат (Мексидол) | Витаминоподобные препараты | Повышают устойчивость к кислородной недостаточности и уменьшают окисляющее действие свободных радикалов | Вещества оказывают универсальное защитное действие на нервные клетки и внутреннее ухо |
Пироцетам (Ноотропил), Фенотропил (Нанотропил ново), Холина Альфасцерат, аминофенилмасляная кислота (Фенибут, Анвифен), Диметилоксобутил- фосфонилдиметилат | Нейрометаболическое и ноотропное действие | Стимулируют нейропластичность | Выбор препарата зависит от ситуации, их эффективность обсуждается |
Лития карбонат (Кантемнол) | Нормотимики — нормализуют настроение | Успокоительный, антипсихотический | Эффективность доказана не полностью. Помогает при некоторых формах болезни Меньера |
Преднизолон | Стероидный гормон | Противоотёчный, противовоспали-тельный | Данные об эффективности стероидов в таблетках противоречивы |
Хирургическое лечение
Операция потребуется в тех случаях, когда лечение лекарствами в течение шести месяцев оказалось неэффективным. Вид хирургического вмешательства подбирается врачом индивидуально [13].
При болезни Меньера применяются следующие методы:
- Вестибулярная нейроэктомия — это перерезка вестибулярного нерва, которая проводится через среднюю или заднюю черепные ямки. Выполняется нейрохирургом при помощи специальных аппаратов для микрохирургии. Эффективность составляет 90–97 %, но поскольку операция проводится с повреждением мозговых оболочек на основании мозга, где нервы, сосуды и мозг расположены очень близко, то могут возникнуть осложнения: ликворея, менингит и повреждение лицевого нерва [13].
- Селективная лазеродеструкция рецепторов лабиринта — это вскрытие сосцевидного отростка и разрушение лазером рецепторов равновесия. Проводится через стенку наружного полукружного канала внутреннего уха. Операция малотравматична, применяется при неудачном шунтировании эндолимфатического мешка. После операции слух иногда утрачивается, но затем обычно восстанавливается. При вскрытии полукружного канала пациент навсегда теряет слух с одной стороны, но мучительные приступы головокружения проходят.
- Частичная или полная лабиринтэктомия (облитерация полукружного канала). При частичной лабиринтэктомии через барабанную перепонку вводят антибиотики Гентамицин и Стрептомицин, кристаллы поваренной соли, 96%-й спирт. Эти вещества называются ототоксическими, потому что разрушают вестибулярные рецепторы, в результате чего подавляется функция задней части лабиринта. При полной лабиринтэктомии вскрывается лабиринт, удаляется перилимфа и нейроэпителий преддверия, затем вводится ототоксическое вещество. Операция малотравматична, антибиотик могут вводить несколько раз, пока эффект не будет достигнут. Головокружение уменьшается у 85–95 % пациентов, у 60–85 % — сохраняется слух, у 30 % — исчезает шум в ушах [20]. После полной лабиринтэктомии слух на оперированном ухе утрачивается и не восстанавливается.
- Операция на нервах барабанной полости:
- Подслизистая вазотомия барабанного сплетения — это операция, при которой основной нервный ствол и связанные с ним сосуды изолируются специальной прокладкой. Проводится через разрез вокруг барабанной перепонки. В результате уменьшается местный отёк, что снижает давление эндолимфы во внутреннем ухе.
- Хордоплексусэктомия — это хирургическое пересечение окончаний ветвей нервного дерева, ведущих к барабанному сплетению. В результате перестаёт передаваться нервный сигнал от поражённого эндолимфатического мешка к центрам в продолговатом мозге. Это приводит к тому, что ослабевают или прекращаются вегетативные расстройства: головокружение, тошнота и рвота. Также уменьшается шум в ушах и перестаёт ухудшаться слух.
Из-за простоты, эффективности и безопасности чаще всего применяются шунтирование эндолимфатического мешка и химическая лабиринтэктомия. Как правило, операцию выполняет отоларинголог-хирург, но если требуется проникнуть в полость черепа, то потребуется помощь врача-нейрохирурга или бригады специалистов (ЛОР-хирурга и нейрохирурга).
Другие методы лечения
Комплексное лечение часто проводится в санаториях [1][2][4][6][7][8][12][13].
Орви и covid-19
Потеря обоняния может стать следствием обычной простуды, гриппа или ОРВИ. В данном случае происходит отёк слизистой, который нарушает не только процесс дыхания, но и лишает рецепторы своих функций — передача импульсов к мозгу.
Не так давно врачи выяснили, что потеря обоняния — это в большинстве случаев ещё и симптом коронавируса. Проявляется он в 80% случаях примерно на 3 – 5 день. Причем в этот период у человека может не отмечаться никаких других симптомов. Известно, что слизистая носа первая встречает вирусы и бактерии и иммунитет начинает работать именно с носа, чтобы уничтожить как можно больше вирусных агентов.
Другое мнение, что обоняние пропадает вследствие защитной реакции организма на вирус, рецепторы жертвуют собой, ради того, чтобы инфекция не распространилась. Обоняние возвращается примерно через 2 недели после полного излечения. Но бывают редкие случаи, когда возвращение затягивается и полноценно обоняние восстанавливается в течение несколько месяцев.
Согласно статистике, в большинстве случаев этот симптом указывает на то, что заболевание не перейдет в особо острую форму с тяжелыми последствиями. Чаще всего аносмия развивается сразу же после инкубационного периода, на 3-4 день после того, как вирусные агенты внедрились в организм, но до появления остальных симптомов — першения в горле, кашля, повышения температуры, сыпи и заложенности в груди, слабости и лихорадки.
По другой версии, при при ковид происходит поражение обонятельных рецепторов на уровне нервной системы, когда передача импульсов от рецепторов в мозг и обратно блокируется вирусными агентами. Но почему так происходит и как действует вирус в организме того или иного человека — область, изученная не достаточно.
Вот почему частым назначением в протоколах врачей является снотворное и успокоительное. Чтобы поддержать нервную систему, на которую происходит нападение.
Также, можно считать, что при легкой, средней и тяжелой формах течения без критичных осложнений, возвращение обоняния при правильном лечении коронавируса, говорит о том, что вирус отступает, даже при частичном сохранении других симптомов.
Прогноз. профилактика
Прогноз для жизни благоприятен, но приступы головокружения и прогрессирующее снижение слуха значительно ухудшают её качество.
Зачастую при болезни Меньера слух с каждым приступом становится всё хуже. Исключения, при которых случается единственный приступ или заболевание проходит самостоятельно после длительного течения, встречаются редко.
Профилактика приступов и травм
Меры, предотвращающие ухудшение слуха во время приступов, не разработаны, но профилактические мероприятия помогут снизить частоту приступов.
Пациенту с болезнью Меньера следует:
- Не допускать резкого изменения давления в среднем ухе, например при подводном плавании, резком сморкании и полётах на самолёте. Этих действий следует избегать, так как они могут спровоцировать приступ.
- Ограничить употребление углеводов, солёных, острых и жирных мясных продуктов, отказаться от алкоголя, курения, не пить кофе и крепкий чай. Каждый день обязательно употреблять продукты, богатые калием, например печёный картофель, творог и курагу. Изменение рациона поможет уменьшить частоту приступов, но не излечит болезнь [7].
- Избегать переутомления, не работать на высоте и с движущимися механизмами.
С каждым годом появляются новые методы лечения болезни Меньера, разрабатываются безопасные малоинвазивные операции и методы реабилитации, и, возможно, в будущем болезнь будет полностью побеждена.
Больничный лист при болезни меньера
Больничный лист во время приступа выдаёт ЛОР-врач на 12–20 дней в зависимости от тяжести болезни. Часто лист нетрудоспособности открывает врач-невролог, так как пациенты попадают к нему на приём с подозрением на инсульт [14].
Инвалидность при болезни меньера
Приступы при болезни Меньера не являются основанием, чтобы получить группу инвалидности. Но её могут установить в следующих случаях:
Служба в армии при болезни меньера
Болезнь Меньера не является основанием для признания призывника негодным к службе в армии. Такое возможно, если в течение года до призыва была проведена операция на среднем ухе или при вестибулопатии — комплексе симптомов, таких как головокружение, нарушение координации движений, дезориентация в пространстве и тошнота.
Болезнь Меньера с частыми и длительными приступами с выраженными симптомами, которые лечили в больнице, позволяет признать призывника негодным к службе (категория «Д»), но такие случаи редки в призывном возрасте. Кратковременные умеренные приступы позволяют освободить от призыва в мирное время и зачислить в запас (категория «В»).
После операции на среднем ухе призывник может быть отнесён к категории «Г» — временно не годен к военной службе с отсрочкой от призыва на 12 месяцев. Если операция на среднем ухе вызвала полную сухую перфорацию барабанной перепонки без воспаления в течение года и более, то призывника относят к категории «В».
Чтобы получить отсрочку или освобождение от службы в армии, необходимо предоставить военной комиссии данные всех анализов и обследований, выписки из амбулаторной карты, описания оперативного вмешательства и выписные эпикризы по данным госпитализаций с подтверждёнными диагнозами [3][4][7][14][15][16].
Профилактическое лечение
Основная цель лечения — это предотвратить повторные приступы. Препараты также представлены для ознакомления, принимать их следует по назначению врача [7][11].
Препарат | Группа препарата | Эффект | Примечание |
---|---|---|---|
Винпоцетин (Кавинтон), Эуфиллин, Пентоксифиллин (Трентал), Циннаризин, Гинкго Билоба (Танакан), Вазобрал, Инстенон | Преимущественно сосудистого действия | Улучшают мозговое кровообращение, уменьшают шум в ушах | Препараты различного происхождения и состава. Выбор лекарства зависит от особенностей клинической ситуации |
Детралекс, Эскузан | Венотонизирующее и венопротективное средство | Уменьшают венозный застой, снижают проницаемость капилляров | Эффективность недостаточно доказана |
Ксантинола никотинат | Сочетает сосудистое и витаминное средство | Улучшает микроциркуляцию, расширяет сосуды, разжижает кровь | Используется редко из-за частых побочных эффектов, таких как жар и жжение в теле |
Комбинации витаминов группы В. Фолиевая кислота (В9), Витамин Е | Витамины | Улучшают течение биохимических реакций в организме | Используются для профилактики приступов, чаще применяются в комбинации с другими препаратами. Выбор зависит от клинической ситуации |
Альфалипоевая кислота (Берлитион, Октолипен), Этилметилгидрокси- пиридина сукцинат (Мексидол) | Витаминоподобные препараты | Повышают устойчивость к кислородной недостаточности и уменьшают окисляющее действие свободных радикалов | Вещества оказывают универсальное защитное действие на нервные клетки и внутреннее ухо |
Пироцетам (Ноотропил), Фенотропил (Нанотропил ново), Холина Альфасцерат, аминофенилмасляная кислота (Фенибут, Анвифен), Диметилоксобутил- фосфонилдиметилат | Нейрометаболическое и ноотропное действие | Стимулируют нейропластичность | Выбор препарата зависит от ситуации, их эффективность обсуждается |
Лития карбонат (Кантемнол) | Нормотимики — нормализуют настроение | Успокоительный, антипсихотический | Эффективность доказана не полностью. Помогает при некоторых формах болезни Меньера |
Преднизолон | Стероидный гормон | Противоотёчный, противовоспали-тельный | Данные об эффективности стероидов в таблетках противоречивы |
Рекомендации после массажа
Людям с остеохондрозом и другими заболеваниями позвоночника сразу после сеанса массажа не рекомендуется резко вставать. Нужно полежать минут 5 в расслабленном состоянии, потом аккуратно и медленно вставать. Резкий подъем может привести к обмороку.
Если вы занимаетесь йогой или лечебной физкультурой, планируйте физические нагрузки до массажа, а не после.
В день процедуры после ее проведения нельзя есть жирную и тяжелую пищу. Желательно употреблять больше овощей и фруктов, пить больше чистой негазированной воды. От крепкого кофе также придется отказаться.
При правильно подобранной технике массажа после процедуры ощущается легкость, расслабленность. Если боль усилилась, вы чувствуете раздражение, скованность в теле, усталость, нужно сообщить об этом специалисту. Причиной такого состояния может быть либо неправильно подобранная техника, либо неграмотно проведенный массаж.
После 2-3 сеансов может оставаться болезненность в мышцах, но затем она проходит. С каждой процедурой мышечная ткань становится все более расслабленной и податливой.
После сеанса можно принять теплую расслабляющую ванну с морской солью или эфирным маслом. Рекомендуется проводить массаж вечером, чтобы сразу отдохнуть после процедуры. Многие пациента отмечали, что у них нормализуется сон после массажа.
Во время лечения нужно пить больше жидкости. Рекомендуется пить чистую воду и зеленый чай. Старайтесь не простужаться, одеваться по погоде, не переохлаждаться.
После массажа не рекомендуется курить и принимать алкоголь. Процедура направлена не только на расслабление мышц, но и на выведение токсинов, насыщение тканей кислородом. Не стоит нарушать процесс детоксикации. От спиртного и никотина желательно отказаться на все время курса массажа. Это позволит быстрее нормализовать состояние и улучшить самочувствие.
Техника выполнения массажа
Специалист должен опросить пациента, уточнить диагноз, симптомы, рассказать о противопоказаниях. Процедура проводится лежа на животе (если требуется массаж шеи и плеч, пациент садится спиной к специалисту и опирается руками на стол). Массаж всегда начинается с той части спины, где боль наименее сильная.
Массаж включает в себя несколько основных техник:
- Поглаживания. Массажист аккуратно поглаживает кожу без сильного нажатия, чтобы разогреть ее и подготовить к более интенсивному воздействию. С таких действий начинается и заканчивается сеанс лечебного массажа.
- Растирания. Они помогают усилить приток крови к массируемому участку тела, в результате ткани лучше насыщаются кислородом. Растирания также помогают уменьшить болевой синдром.
- Разминания. С помощью разминаний специалист воздействует не только на кожу и мышцы, но и на сухожилия. Такое глубокое воздействие позволяет улучшить подвижность позвонков и сухожилий.
- Поколачивания. Массажист интенсивно воздействует на пораженный остеохондрозом участок, что позволяет улучшить кровообращение и повысить мышечный тонус.
Классический ручной массаж может дополняться баночным или рефлексотерапией для достижения лучшего результата. Если во время процедуры возникла сильная боль, жжение или другие неприятные ощущения, нужно немедленно сообщить об этом специалисту.
Для лечения болей в спине может использоваться точечный массаж. Специалист оказывает воздействие на акупунктурные точки, чтобы снять боль и ускорить процесс восстановления тканей. Благодаря точечному воздействию можно снять мышечный спазм.
Лучше доверить процедуру профессионалу, который знает особенности мышечной ткани, расположение хрящей, нервных окончаний и контролирует силу надавливания. Если вы беретесь делать массаж близкому человеку с остеохондрозом, убедитесь, что ваши манипуляции не навредят ему. Старайтесь все движения выполнять по направлению к сердцу и не давить сильно на тело.
Для проведения лечебной массажа используется специальный массажный крем или масло, но при отсутствии у пациента аллергии на компоненты. Сначала нужно нанести небольшое количество средства на запястье и подождать 5 минут. Если не появилось покраснений, зуда, жжения, можно начинать процедуру массажа.
Устранение обострений
Цель лечения — уменьшить головокружение, тошноту, рвоту и эмоциональное возбуждение. Важно помнить, что препараты врач назначает больному индивидуально. Приведённый ниже список носит ознакомительный характер, самолечение может навредить.
Препарат | Группа препарата | Эффект | Примечание |
---|---|---|---|
Атропин, Платифиллин | Блокаторы М-холинорецепторов | Спазмолитическое, сосудорасширяющие и успокоительное действие | Используются врачами скорой помощи и в больнице |
Ацетазоламид (Диакарб), Маннит | Диуретики | Уменьшают объём эндолимфы | Применяется короткими курсами и для профилактики приступов (до трёх дней один раз в месяц) |
Бетагестин | Ингибитор диаминоксидазы | Улучшает мозговое кровообращение, работу центров равновесия и проницаемость капилляров | Может длительно применяться для профилактики приступов |
Дименгидринат (Драмина) | Блокатор гистаминовых H1-рецепторов и М-холинорецепторов центральной нервной системы | Седативное, противорвотное, антигистаминное и противоаллергичес- кое действие | Применяется при приступах лёгкой и средней тяжести. Разрешён детям с двух лет. С осторожностью применяется во 2–3-м триместре беременности |
Дифенгидрамин (Димедрол) | Блокатор гистаминовых H1-, H3-рецепторов, центральный холиноблокатор вегетативных ганглиев | Противоаллергичес- кое, антигистамин-ное, противорвотное, снотворное, седативное действие | Применяется в составе комплексной терапии. Разрешён при беременности. По FDA, имеет категорию B рисков для плода — исследования на животных не выявили негативного воздействия, но на людях не проводились |
Меклозин (Бонин) | Блокатор H1-гистаминовых рецепторов. Слабый холинолитик | Оказывает антигистаминный, противорвотный эффект | Можно назначать беременным (категория В по FDA). В РФ при беременности рекомендуется соотносить пользу и возможный риск |
Лоразепам (Лорафен), Диазепам (Реланиум) | Производное бензодиазепина | Противосудорожное, анксиолитическое, миорелаксирующее, снотворное, седативное действие | При длительном приёме могут вызывать зависимость, отпускаются по рецепту, чаще применяются в стационаре |
Хлорпромазин (Аминазин), Сульпирид (Эглонил) | Нейролептики | Антипсихотический, антигистаминный, гипотензивный, противорвотный, нейролептический эффект | Применяют при тяжёлых приступах с выраженными эмоциональными нарушениями. Аминазин может использоваться при беременности (категория B по FDA). Сульпирид оказывает психостимулирующее |
Метоклопрамид (Церукал) | Блокирует дофаминовые рецепторы | Для прекращения рвоты | Применяют при комплексном лечении приступа. Возможен приём беременными, исключая 3-й триместр (категория B по FDA) |
Хирургическое лечение
Операция потребуется в тех случаях, когда лечение лекарствами в течение шести месяцев оказалось неэффективным. Вид хирургического вмешательства подбирается врачом индивидуально [13].
При болезни Меньера применяются следующие методы:
- Вестибулярная нейроэктомия — это перерезка вестибулярного нерва, которая проводится через среднюю или заднюю черепные ямки. Выполняется нейрохирургом при помощи специальных аппаратов для микрохирургии. Эффективность составляет 90–97 %, но поскольку операция проводится с повреждением мозговых оболочек на основании мозга, где нервы, сосуды и мозг расположены очень близко, то могут возникнуть осложнения: ликворея, менингит и повреждение лицевого нерва [13].
- Селективная лазеродеструкция рецепторов лабиринта — это вскрытие сосцевидного отростка и разрушение лазером рецепторов равновесия. Проводится через стенку наружного полукружного канала внутреннего уха. Операция малотравматична, применяется при неудачном шунтировании эндолимфатического мешка. После операции слух иногда утрачивается, но затем обычно восстанавливается. При вскрытии полукружного канала пациент навсегда теряет слух с одной стороны, но мучительные приступы головокружения проходят.
- Частичная или полная лабиринтэктомия (облитерация полукружного канала). При частичной лабиринтэктомии через барабанную перепонку вводят антибиотики Гентамицин и Стрептомицин, кристаллы поваренной соли, 96%-й спирт. Эти вещества называются ототоксическими, потому что разрушают вестибулярные рецепторы, в результате чего подавляется функция задней части лабиринта. При полной лабиринтэктомии вскрывается лабиринт, удаляется перилимфа и нейроэпителий преддверия, затем вводится ототоксическое вещество. Операция малотравматична, антибиотик могут вводить несколько раз, пока эффект не будет достигнут. Головокружение уменьшается у 85–95 % пациентов, у 60–85 % — сохраняется слух, у 30 % — исчезает шум в ушах [20]. После полной лабиринтэктомии слух на оперированном ухе утрачивается и не восстанавливается.
- Операция на нервах барабанной полости:
- Подслизистая вазотомия барабанного сплетения — это операция, при которой основной нервный ствол и связанные с ним сосуды изолируются специальной прокладкой. Проводится через разрез вокруг барабанной перепонки. В результате уменьшается местный отёк, что снижает давление эндолимфы во внутреннем ухе.
- Хордоплексусэктомия — это хирургическое пересечение окончаний ветвей нервного дерева, ведущих к барабанному сплетению. В результате перестаёт передаваться нервный сигнал от поражённого эндолимфатического мешка к центрам в продолговатом мозге. Это приводит к тому, что ослабевают или прекращаются вегетативные расстройства: головокружение, тошнота и рвота. Также уменьшается шум в ушах и перестаёт ухудшаться слух.
Из-за простоты, эффективности и безопасности чаще всего применяются шунтирование эндолимфатического мешка и химическая лабиринтэктомия. Как правило, операцию выполняет отоларинголог-хирург, но если требуется проникнуть в полость черепа, то потребуется помощь врача-нейрохирурга или бригады специалистов (ЛОР-хирурга и нейрохирурга).