Дифференциальная диагностика алалии от умственной отсталости и других паталогий | Дефектология Проф

Атипичные формы олигофрении

Любое нарушение «стандартной» клинической картины умственной отсталости выливается в так называемые атипичные формы олигофрении.

По мнению психиатров, причины заключаются в многофакторности повреждений структур головного мозга в процессе его внутриутробного развития, при котором не исключается совокупное негативное воздействие как внутренних (генетических), так и внешних факторов. Какой симптом является проявлением того или иного патогенного влияния – с абсолютной точностью установить сложно.

Атипичной может считаться олигофрения при явной гидроцефалии: у ребенка – на фоне гипертрофированной формы черепа, снижении слуха и косоглазии – может быть хорошая способность к механическому запоминанию.

То, как проявляется «нетипичное слабоумие», во многом зависит от локального фактора – то есть от того, какая структура головного мозга пострадала и насколько критично данное повреждение для функционирования отдельных участков коры, мозжечка и гипофизарно-гипоталамической зоны головного мозга.

В атипичные формы олигофрении специалисты включают эмоциональную и сенсорную депривацию, которой подвергаются дети, помещенные в условия длительной внешней изоляции, или находящиеся в тяжелых семейных условиях (семьи алкоголиков).

Умеренные формы олигофрении (IQ 50-60) почти всегда очевидны в течение первых лет жизни. Эти люди сталкиваются с трудностями в школе, дома, в обществе. Во многих случаях – после специализированного обучения – они могут вести практически нормальный образ жизни.

14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Внимание при идиотии

Глубокая умственная отсталость характеризуется полным или частичным отсутствием речи и мышление. Внимание при идиотии расконцентрированно, больной не может сосредоточиться на самых простых вещах. Отсутствует реакция на внешние раздражители, вместо речи пациенты произносят только звуки и не воспринимают обращенную к ним речь.

Внимание таких людей ничем невозможно привлечь, они не следят за предметами, не защищаются при попытках им навредить и не прислушиваются к звукам. Чувствительность понижена, возможны дефекты обоняния и слуха. Интеллектуальная отсталость сказывает на восприятии, различных познавательных процессах и памяти. Недоразвитость эмоций, побуждений и мотивов делают невозможной жизнь в социуме.

45], [46], [47], [48]

Интранатальные факторы

Осложнения, связанные с недоношенностью или незрелостью, кровоизлияния в ЦНС, перивентрикулярная лейкомаляция, роды в ягодичном предлежании, наложение щипцов, многоплодная беременность, предлежание плаценты, преэклампсия и интранатальная асфиксия могут увеличивать риск умственной отсталости.

Повышенный риск отмечается у детей, маленьких к сроку гестации; нарушение интеллекта и низкая масса тела имеют одни и те же причины. У детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела при рождении отмечается в разной степени повышенный риск развития умственной отсталости, который зависит от гестационного возраста, особенностей течения интранатального периода, а также качества ухода за ребенком.

Хромосомные и генетические причины умственной отсталости

Классификация форм олигофрении

Как это часто бывает при любой попытке систематизировать значительный объем сходных по проявлению, но отличающихся по этиологии явлений, сложнее всего – выбрать единый критерий классификации, что в медицине особенно важно. Очевидно, именно отсутствием общих взглядов на принципы систематизации можно объяснить многовариантность, которую имеет классификация форм олигофрении. Хотя немаловажную роль в появлении новых интерпретаций играют достижения в изучении патогенеза данного состояния.

Еще автор термина «олигофрения» немецкий психиатр Эмиль Крепелин (1856-1926) считал, что при классификации психических болезней необходимо учитывать их этиологию (в первую очередь, патологические изменения структур головного мозга), характерные признаки и типичную клиническую картину.

Попыток классифицировать формы умственной отсталости было немало, но в итоге критерием стала масштабность имеющегося умственно-психического недоразвития (в более мягкой формулировке дефекта интеллекта). Традиционные формы олигофрении дебильность, имбецильность и идиотия в Международной классификации болезней редакции 2021 года не фигурируют: их решили убрать, так как данные медицинские термины приобрели уничижительные коннотации (стали употребляться в обиходной речи в качестве определения негативного отношения к личности и ее поступкам).

Согласно положениям, принятым ВОЗ и закрепленным в МКБ-10, в зависимости от степени когнитивной дисфункции олигофрения может быть легкой (F70), умеренной (F71), тяжелой (F72) и глубокой (F73). Такое разграничение структурирует патологию упрощенно не учитывая многих отличительных характеристик, которые имеют несколько десятков различных форм данного аномального состояния.

Например, в патогенетической классификации умственной отсталости, разработанной в 1960-70-х годах профессором М.С. Певзнер (одной из основательниц клинической дефектологии), главным был принцип соотношения определенных церебральных повреждений и их клинических проявлений.

Выделяемые формы олигофрении по Певзнер:

• неосложненная форма олигофрении, при которой в эмоционально-волевой сфере пациентов нарушения носят маловыраженный характер;
• осложненные формы олигофрении (осложнения вызываются нарушением нейродинамических процессов ЦНС, которые могут приводить к избыточной возбудимости, заторможенности или слабости);
• олигофрения с нарушениями речи, слуха, моторики;
• олигофрения с проявлениями, подобными психопатиям;
• олигофрения с явным недоразвитием и недостаточностью коры и подкорковых структур передних долей головного мозга (с чем, собственно, и связано большинство экстрапирамидных расстройств, нарушений интеллекта и психических отклонений).

Формы олигофрении по Сухаревой различаются по этиологии и особенностям воздействия патогенных факторов. На основе многолетних наблюдений клинических проявлений олигофрении у детей профессор Г.Е. Сухарева (детский психиатр, 1891-1981) выделила:

• олигофрении, вызванные наследственно-генетическими факторами (синдром Дауна, микроцефалия, фенилкетонурия, гаргоилизм и др.);
• олигофрении, связанные с воздействием целого ряда негативных факторов (вирусы, трепонема, токсоплазма, токсины, иммунологическая несовместимость организмов матери и плода и др.) в период внутриутробного развития;
• олигофрении, обусловленные послеродовыми факторами (асфиксия, родовые травмы, инфекционно-воспалительные заболевания головного мозга).

В осовремененном виде (со времени разработки классификации Сухаревой прошло не менее полувека) основанное на патогенезе разделение дефекта интеллекта отграничивает наследственные или эндогенные формы олигофрении: все связанные с генными аберрациями синдромы, а также нарушения, затрагивающие процессы обмена веществ, синтез гормонов и выработку ферментов.

Соответственно, выделяются и приобретенные (постнатальные) экзогенные формы олигофрении, возникающие при алкоголизме или наркомании матери, после перенесенной во время беременности краснухи (рубеолярная олигофрения), при трансплацентарном заражении плода токсоплазмой, имеющейся у беременной, при дефиците йода и т.д.

Бывают олигофрении смешанной этиологии. Например, микроцефалия, на долю которой приходится более 9% диагнозов умственной отсталости, является эндогенно-экзогенной олигофренией, так как она может быть как генетически обусловленной (истинной), так и вторичной, возникающей из-за воздействия на плод ионизирующего облучения.

А гидроцефалия (водянка головного мозга) может быть следствием внутриутробного поражения плода цитомегаловирусом, а также может развиваться после черепно-мозговой травмы новорожденного, менингита или энцефалита.

1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Патопсихологические синдромы олигофрении

Первые признаки

Симптомы умственной отсталости появляются еще в раннем возрасте. Первые признаки зависят от таких факторов как: системное нарушение интеллекта, органические диффузные поражения коры головного мозга, выраженность и необратимость отклонений. Если хотя бы одного из этих факторов нет, то это указывает на дизонтогенез, то есть проблемы с психическим здоровьем, а не умственной отсталостью.

Первые признаки заболевания:

• Неадекватная или сниженная реакция на окружающих.
• Ограниченные эмоции, которые проявляются как чувство недовольства или удовольствия.
• Отсутствует осмысленная деятельность и самообслуживание.
• Недержание мочи и кала.
• Недоразвитость локомоторных и статических функций.
• Малоподвижность, вялость или однообразное двигательное возбуждение, примитивные движения (взмахи рук, раскачивание туловища).
• Эпизодические приступы немотивированной агрессии.
• Часто наблюдаются извращенные и повышенные влечения – поедание нечистот, онанирование.

Дети с идиотией не в состоянии овладеть осмысленной деятельностью, так как процесс мышления нарушен. Больные не воспринимают речь окружающих, не могут отличить близких от посторонних, не овладевают навыками самообслуживания. Поэтому за ними требуется постоянный уход и присмотр.

40], [41], [42], [43], [44]

Постнатальные факторы

Недостаточное питание и психоэмоциональная депривация (недостаток физической, эмоциональной и когнитивной поддержки, необходимой для роста, развития и социальной адаптации) у детей первых лет жизни могут быть наиболее распространенными причинами умственной отсталости во всем мире.

Умственная отсталость может быть следствием вирусных и бактериальных энцефалитов (включая СПИД-ассоциированную нейроэнцефалопатию) и менингитов, отравлений (например, свинцом, ртутью), тяжелой гипотрофии, а также несчастных случаев, при которых происходит травма головы или асфиксия.

Причины и патогенез умственной отсталости

Пренатальные факторы

Умственную отсталость могут вызывать ряд хромосомных аномалий и генетических метаболических и нервных болезней.

Врожденные инфекции, которые могут быть причиной умственной отсталости, включают инфекции, вызванные вирусом краснухи, цитомегаловирусом, Toxoplasma gondii, Treponema pallidum и ВИЧ.

Воздействие на плод наркотиков и токсинов может вызвать развитие умственной отсталости. Фетальный алкогольный синдром является наиболее частой причиной в этой группе. Также причинами развития умственной отсталости являются антиконвульсанты, такие как фенитоин или вальпроат, химиотерапевтические препараты, воздействие радиации, свинца и метилртути.

Психотропные препараты и умственная отсталость

Поскольку лицам с умственной отсталостью для контроля поведения на длительный срок часто назначают психотропные препараты, а нередко и их комбинацию, крайне важно учитывать кратковременные и долговременные эффекты этих средств — с тем, чтобы выбирать наиболее безопасные из них.

В первую очередь это касается нейролептиков, которые особенно часто используются у этой категории больных и нередко вызывают серьезные побочные эффекты, в том числе необратимую позднюю дискинезию. Хотя нейролептики позволяют контролировать неадекватное поведение за счет подавления поведенческой активности в целом, они также способны избирательно тормозить стереотипии и аутоагрессивные действия.

Для уменьшения аутоагрессивных действия и стереотипии применяют также опиоидные антагонисты и ингибиторы обратного захвата серотонина. Нормотимические средства — соли лития, вальпроевая кислота (депакин), карбамазепин (финлепсин) — полезны в коррекции циклических аффективных нарушений и вспышек ярости.

Бета-адреноблокаторы, например, пропранолол (анаприлин), бывают эффективны в лечении агрессии и деструктивного поведения. Психостимуляторы — метилфенидат (риталин), декстрамфетамин (декседрин), пемолин (цилерт) — и агонисты альфа2-адренорецепторов, например, клонидин (клофелин) и гуанфацин (эстулик), оказывают положительный эффект при лечении у лиц с умственной отсталостью синдрома дефицита внимания с гиперактивностью.

Комбинированное лечение нейролептиками, антиконвульсантами, антидепрессантами и нормотимиками чревато проблемами, связанными с фармакокинетическим и фармакодинамическим взаимодействием. Поэтому прежде чем назначать комбинацию лекарственных средств, врач должен осведомиться о возможности лекарственного взаимодействия в справочниках или других источниках информации.

Нейролептики. Для подавления деструктивных действий применялись многие психотропные средства, но ни одно из них не было столь же эффективным, как нейролептики. Эффективность нейролептиков может объясняться ролью гиперактивности дофаминергических систем мозга в патогенезе аутоагрессивных действий.

Клинические испытания хлорпромазина (аминазина), тиоридазина (сонапакса), рисперидона (рисполепта) продемонстрировали способность всех этих препаратов сдерживать деструктивные действия. Открытые испытания флуфеназина (модитена) и галопериаола также продемонстрировали их эффективность в коррекции аутоагрессивных (самоповреждающих) и агрессивных действий.

Тем не менее агрессивность может не реагировать в той же мере, как самоповреждающие действия, на лечение нейролептиками. Возможно, при аутоагрессивных действиях более важны внутренние, нейробиологические факторы, тогда как агрессивность в большей степени зависит от внешних факторов.

Сопутствующие психические расстройства у больных с умственной отсталостью

У детей и взрослых с умственной отсталостью часто выявляются сопутствующие психические расстройства. В целом, у 50% лиц с умственной отсталостью диагностируются те или иные психические расстройства, требующие лечения. Высокая распространенность психических расстройств у этой категории больных объясняется различными факторами: первичным заболеванием, генетической предрасположенностью, социальной неустроенностью, неблагоприятной семейной обстановкой.

Предполагается, что у лиц с легкой умственной отсталостью возникают те же психические расстройства, что и у лиц без умственной отсталости, тогда как при умеренно выраженной или тяжелой умственной отсталости развиваются более специфичные расстройства поведения, общие расстройства развития.

Выявление характера поведенческих нарушений имеет решающее значение для выбора эффективной терапии. Точная диагностика невозможна без получения информации от родителей, учителей, работодателей, родственников. Для установления исходного уровня и отслеживания динамики состояния больных рекомендуют использовать стандартизированные оценочные шкалы.

1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Умственная отсталость и аутоагрессивные/агрессивные действия

Аутоагрессивные (самоповреждающие) действия у лиц с умственной отсталостью часто заключаются в постоянных ударах головой о стену, укусах, ударах по себе. Возможны и другие виды аутоагрессивных действий — царапание, сжимание конечностей, падение на пол.

Аутоагрессивные действия выявляются примерно у 5-15% больных умственной отсталостью и нередко именно они являются поводом для помещения больных в специализированные психиатрические учреждения. Поскольку эти действия часто имеют много причин, при исследовании больного нужно оценить влияние на них внешних, медицинских и психологических факторов.

Первоначальное исследование должно включать функциональный анализ поведенческих детерминант с использованием сокращенных форм. Сопутствующие соматические заболевания часто провоцируют аутоагрессивные действия, особенно при невозможности сообщить о своем физическом дискомфорте.

Агрессивность по отношению к другим людям часто сопутствует самоповреждающим действиям, но может встречаться и независимо от них. Иногда наблюдаются своеобразные колебания между проявлениями агрессии и аутоагрессии, когда усиление одних сопровождается ослаблением других.

Умственная отсталость и аффективные расстройства

Последние достижения в диагностике депрессии и дистимии у умственно отсталых лиц позволяют лечить эти состояния более специфичными средствами. Тем не менее реакция на антидепрессанты у умственно отсталых лиц вариабельна. При применении антидепрессантов часто возникают дисфория, гиперактивность, изменения поведения.

В ретроспективном обзоре реакции на трициклические антидепрессанты у умственно отсталых взрослых только у 30% больных отмечен значительный положительный эффект, причем такие симптомы, как возбуждение, агрессия, самоповреждающие действия, гиперактивность, вспыльчивость, остались в основном без изменения.

Более предсказуемой была реакция на нормотимические препараты при циклических аффективных расстройствах у больных с умственной отсталостью. Хотя известно, что литий нарушает транспорт натрия в нервных и мышечных клетках и влияет на метаболизм катехоламинов, механизм его действия на аффективные функции остается неясным.

При лечении препаратами лития следует регулярно контролировать уровень этого иона в крови, проводить клинический анализ крови и исследование функции щитовидной железы. Одно плацебо-контролируемое и несколько открытых исследований эффективности лития при биполярном расстройстве у лиц с умственной отсталостью принесли обнадеживающие результаты. Побочные эффекты препаратов лития включают желудочно-кишечные расстройства, экзему, дрожание.

Вальпроевая кислота (депакин) и дивальпроекс натрия (депакот) обладают про-тивосудорожным и нормотимическим действием, что может быть связано с влиянием препарата на уровень ГАМК в мозге. Хотя описаны случаи токсического влияния вальпроевой кислоты на печень, обычно они наблюдались в раннем детском возрасте, в первые шесть месяцев лечения.

Тем не менее перед началом и регулярно в ходе лечения нужно следить за функцией печени. Показано, что положительный эффект вальпроевой кислоты на аффективные расстройства, агрессивность и самоповреждающие действия у умственно отсталых лиц проявляется в 80% случаев.

Карбамазепин (финлепсин) — другой антиконвульсант, применяющийся как нормотимическое средство, тоже может быть полезен в лечении аффективных расстройств у умственно отсталых лиц. Поскольку при приеме карбамазепина могут развиться апластическая анемия и агранулоцитоз, перед назначением препарата и в ходе лечения следует следить за клиническим анализом крови.

Больные должны быть предупреждены о ранних признаках интоксикации и гематологических осложнений, таких как лихорадка, боль в горле, высыпания, язвы в полости рта, кровоточивость, петехиальные кровоизлияния или пурпура. Несмотря на противоэпилептическую активность, следует с осторожностью назначать карбамазепин у больных с полиморфными припадками, включающими атипичные абсансы, поскольку у этих больных препарат способен провоцировать генерализованные тонико-клонические судороги.

Умственная отсталость и дефицит внимания с гиперактивностью

Хотя уже довольно давно известно, что почти у 20% детей с умственной отсталостью выявляется синдром дефицита внимания с гиперактивностью, только в два последних десятилетия предпринимаются попытки его лечения.

Психостимуляторы. Метилфенидат (риталин) — мягкий стимулятор центральной нервной системы — избирательно уменьшает проявления гиперактивности и нарушения внимания у лиц с умственной отсталостью. Метилфенидат — препарат короткого действия. Пик его активности наступает у детей через 1,3-8,2 ч (в среднем через 4,7 ч) при приеме препарата с замедленным высвобождением или через 0,3-4,4 ч (в среднем через 1,9 ч) при приеме стандартного препарата.

Психостимуляторы оказывают положительное действие у больных с легкой и умеренно выраженной умственной отсталостью. При этом их эффективность выше у больных с импульсивностью, дефицитом внимания, расстройством поведения, нарушением координации движений, перинатальными осложнениями.

Из-за стимулирующего эффекта препарат противопоказан при выраженной тревоге, психическом напряжении, возбуждении. Кроме того, он относительно противопоказан у больных с глаукомой, тиками, а также улиц с указаниями на синдром Туретта в семейном анамнезе.

Метилфенидат может замедлять метаболизм кумариновых антикоагулянтов, антиконвульсантов (таких как фенобарбитал, фенитоин или примидон), а также фенилбутазона и трициклических антидепрессантов. Поэтому дозу этих препаратов, если их назначают вместе с метилфенидатом, необходимо снижать.

Наиболее частые побочные реакции при приеме метилфенидата — тревога и инсомния, обе они дозозависимы. Другие побочные эффекты включают аллергические реакции, анорексию, тошноту, головокружение, сердцебиение, головную боль, дискинезию, тахикардию, стенокардию, нарушение сердечного ритма, боли в животе, снижение веса при длительном приеме.

Декстрамфетамина сульфат (d-амфетамин, декседрин) — правовращающий изомер d, 1-амфетамина сульфата. Периферическое действие амфетаминов характеризуется повышением систолического и диастолического артериального давления, слабым бронходилятаторным действием, стимуляцией дыхательного центра.

При приеме внутрь концентрация декстрамфетамина в крови достигает пика через 2 ч. Период полуэлиминации равен примерно 10 часам. Препараты, повышающие кислотность, снижают всасывание декстрамфетамина, а препараты, снижающие кислотность, усиливают его. Клинические испытания показали, что декстрамфетамин уменьшает проявления ДВГ у детей с умственной отсталостью.

Агонисты альфа-адренорецепторов. Клонидин (клофелин) и гуанфацин (эстулик) — агонисты а-адренорецепторов, которые с успехом применяют в лечении гиперактивности. Клонидин — производное имидазолина — стимулирует а-адренорецепторы в стволе мозга, уменьшая активность симпатической системы, снижая периферическое сопротивление, сопротивление почечных сосудов, частоту сердечных сокращений и артериальное давление.

Клонидин действует быстро: после приема препарата внутрь артериальное давление снижается через 30-60 мин. Концентрация препарата в крови достигает пика через 2-4 ч. При длительном приеме развивается толерантность к действию препарата. Внезапная отмена клонидина может привести к раздражительности, возбуждению, головной боли, дрожанию, которые сопровождаются быстрым подъемом артериального давления, повышением уровня катехола-минов в крови.

Поскольку клонидин может провоцировать развитие брадикардии и атриовентрикулярной блокады, следует соблюдать осторожность при назначении препарата больным, принимающим препараты наперстянки, антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы, которые подавляют функцию синусового узла или проведение через атривентрикулярный узел.

Гуанфацин (эстулик) — другой агонист альфа2-адренорецепторов, который также снижает периферическое сосудистое сопротивление иурежает сердечный ритм. Гуанфацин эффективно уменьшает проявления ДВГ у детей и может специфически улучшать функцию префронтальных отделов мозга.

Как и клонидин, гуанфацин усиливает седативный эффект фенотиазинов, барбитуратов и бензодиазепинов. В большинстве случаев побочные эффекты, вызываемые гуанфацином, бывают легкими. К ним относятся сухость во рту, сонливость, астения, головокружение, запоры и импотенция.

При выборе препарата для лечения ДВГ у детей с умственной отсталостью наличие тиков влияет не столь часто, у этой категории больных позднее их труднее распознать, чем у нормально развивающихся детей. Тем не менее, если у больного с умственной отсталостью имеются тики или указания на случаи синдрома Туретта в семейном анамнезе, то агонисты альфа2-адренорецепторов следует считать препаратами выбора для лечения ДВГ.

Умственная отсталость и стереотипии

Флуоксетив — селективный ингибитор обратного захвата серотонина, эффективный при депрессии и обсессивно-компульсивном расстройстве. Поскольку метаболиты флуоксетина тормозят активность CYP2D6, комбинация с препаратами, которые ме-таболизируются этим ферментом (например, трициклическими антидепрессантами), может приводить к побочным эффектам.

Исследования показали, что стабильная концентрация имипрамина и дезипрамина в крови после добавления флуоксетина повышается в 2-10 раз. Более того, поскольку флуоксетин имеет большой период полуэлиминации, этот эффект может проявиться в течение 3 недель после его отмены.

При приеме флуоксетина возможны следующие побочные действия: тревога (10-15%), инсомния (10-15%), изменение аппетита и веса (9%), индукция мании или гипомании (1%), эпилептические припадки (0,2%). Кроме того, возможны астения, тревога, усиление потоотделения, желудочно-кишечные расстройства, включающие анорексию, тошноту, диарею, а также головокружение.

Другие селективные ингибиторы обратного захвата серотонина — сертралин, флувоксамин, пароксетин и неселективный ингибитор кломипрамин — могут быть полезны в лечении стереотипии, особенно при наличии компульсивного компонента. Кломипрамин — дибензазепиновый трициклический антидепрессант со специфическим антиобсессивным действием.

Показано, что кломипрамин эффективен в лечении вспышек ярости и компульсивных ритуализированных действий у взрослых с аутизмом. Хотя другие ингибиторы обратного захвата серотонина, вероятно, также способны оказать положительное действие на стереотипии у умственно отсталых больных, необходимы контролируемые исследования, чтобы подтвердить их эффективность.

Умственная отсталость и тревожные расстройства

Буспирон (буспар) — анксиолитическое средство, отличающееся по фармакологическим свойствам от бензодиазепинов, барбитуратов и других седативных и снотворных препаратов. Предклинические исследования показывают, что буспирон обладает высоким сродством к серотониновым 5-НТ1Д-рецепторам и умеренно выраженным сродством к дофаминовым D2-рецептора в мозге.

Последний эффект может объяснить появление синдрома беспокойных ног, иногда возникающего вскоре поле начала лечения препаратом. Другие побочные эффекты включают головокружение, тошноту, головную боль, раздражительность, возбуждение. Эффективность буспирона в лечении тревоги у умственно отсталых лиц не подвергалась контролируемым испытаниям. Тем не менее показано, что он может быть полезен при аутоагрессивных действиях.

Характеристика форм олигофрении

Несмотря на все терминологические новации, характеристика форм олигофрении учитывает те же морфологические особенности, этиологию и клинические проявления. И в основе описания отдельных форм, как принято, используется основной комплекс наиболее характерных симптомов.

Легкая форма олигофрении (умственная отсталость в форме дебильности) диагностируется, если:

• уровень умственного развития по шкале «количества интеллекта» (intelligence quotient или IQ) колеблется в пределах 50-69 по шкале Векслера;
• речь неразвита и ее лексический диапазон ограничен;

мелкая моторики развита недостаточно, могут быть проблемы с координацией движений, а также различные двигательные расстройства;

• имеются черепно-лицевые или скелетно-мышечные врожденные дефекты (аномальный рост или размер головы, искаженные пропорции лица и тела и т.д.);
• способность мыслить абстрактно очень низкая, очевидно преобладание предметного мышления и механического запоминания;
• оценка, сопоставление и обобщение (предметов, явлений, действий и т.д.) вызывают серьезные затруднения;
• диапазон эмоций и способов их выражения недостаточный, часто эмоции выражаются в виде аффектов;
• внушаемость повышена, самостоятельность понижена, самокритичность отсутствует, частые проявления упрямства.

При умеренной форме олигофрении (незначительно выраженной имбецильности) IQ равен 35-49 баллам, а тяжелая форма олигофрении (явно выраженная имбецильность) определяется при IQ на уровне от 34 и ниже (до 20 баллов). Грань между ними весьма условна при всей очевидности наличия психической патологии.

Однако при умеренной форме олигофрении пациенты могут формулировать самые простые фразы, способны освоить элементарные действия, то при тяжелой форме все это уже невозможно. Следует иметь в виду, что данная степень когнитивной дисфункции (которая диагностируется еще в раннем детстве) приводит отсутствию внимания, а также полной внутренней бесконтрольности поведения (в том числе сексуального) и проявления эмоций.

Для глубокой олигофрении (идиотии) характерны: IQ ниже 20; полное отсутствие способности мыслить, понимать сказанное другими и говорить самим; предельно низкий эмоциональный порог и отсутствие всех видов чувствительности (включая вкусовую, обонятельную и осязательную); атония и ограничение движений рефлекторной жестикуляцией.

8], [9], [10], [11], [12], [13]

Характерные черты идиотии

Патология дает о себе знать в течение первого полугодия жизни малыша. Характерные черты идиотии – это отсутствие или слабость реакций на окружающих. Больной неспособен узнавать близких ему людей, отсутствует выразительная мимическая активность. Наблюдается маловыразительный взгляд, поздняя улыбка. С взрослением степень моторных нарушений проявляется все ярче.

Болезнь очень часто сочетается с патологиями и пороками физического развития. Чаще всего это дефекты конечностей (шестипалость, сращение пальцев), спинномозговые и мозговые грыжи, пороки внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, мочеполовой системы, ЖКТ).

Главным клиническим симптомом в старшем возрасте выступает недоразвитость психических функций и отсутствие речи. С пациентами тяжело вступать в контакт, так как они не проявляются реакции на внешние раздражители. Им доступны элементарные умственные операции, в то время как психическое развитие на безусловно-рефлекторном уровне.