Псевдобульбарная дизартрия: симптомы, формы, причины и методы коррекции. Блог Лого-Эксперт

Содержание

Описание заболевания
Насильственный смех как основной симптом и другие проявления
Дисфагия (расстройство глотания)
Каковы причины возникновения
Ларингоспазм
Лечение
Методы лечения
Нарушение дыхания
О насильственном плаче при мозговых поражениях
Причины развития
Прогноз
Псевдобульбарный синдром у детей
Разновидности и их проявления
Симптомы pba
Симптомы расстройства
Трудности коммуникации

Описание заболевания

Псевдобульбарная дизартрия – это нарушение речевого аппарата, причиной которому является паралич, поражающий артикуляционные мышцы. Они постоянно находятся либо в гипотонусе – расслаблены, либо в гипертонусе – чрезмерно напряжены. Это происходит из-за разрыва пирамидного пути, поэтому влияние коры головного мозга на сегменты спинного мозга нарушается.

Нарушение связи речевого аппарата с ЦНС приводит к сбою работы мышц, отвечающих за воспроизведение звуков. Проблемы с речедвигательным анализатором возникают при двухстороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих ядра бульбарных нервных окончаний.

Говоря простым языком – это заболевание, при котором ребенок физически не может выговаривать отдельные звуки и даже слова, полноценно выражать свои эмоции. Обычно это проявляется следующим образом:

быстрая или слишком медленная речь;
неразборчивое произношение;
недоговаривание окончаний слов;
искаженное произнесение звуков либо замена их другими;
неестественная малоподвижность мышц нижней части лица;
приоткрытый рот
непроизвольное вытекание слюны.

Развивается патология при общих поражениях ЦНС различной тяжести, к примеру, детском церебральном параличе. Изменения проявляются у малышей раннего возраста, главным образом, в расстройствах сосания, жевания, глотания, нарушениях дыхательной функции.

Характерным дифференциальным признаком развития псевдобульбарной дизартрии является именно двухстороннее паралитическое поражение мышц языка, неба, гортани. Как результат, наблюдается ограничение движений, артикуляции и фонации.

В некоторых случаях, при двухстороннем парезе, степень поражения одной стороны органа может преобладать над другой. Иногда сохраняется целый ряд непроизвольных движений, тогда как произвольные просто выпадают.

Насильственный смех как основной симптом и другие проявления

В отличие от обычного смеха, смех при синдроме Джокера не вызывается внешними обстоятельствами и не сопровождается положительными эмоциями. Он возникает внезапно, без видимых причин, не контролируется больным. По сути это судорога – насильственное сокращение лицевых мышц, которое другие люди принимают за эмоциональную реакцию.

Субъективно этот симптом неприятен и доставляет пациентам немало страданий:

Приступ развивается внезапно, человек зачастую не успевает набрать в легкие воздух и начинает задыхаться, смех переходит в кашель.
Наличие подобных проявлений делает невозможной работу по целому ряду специальностей.
Насильственный смех негативно влияет на социализацию, поскольку окружающие могут посчитать больного опасным или неадекватным.

Другие проявления:

Наряду с насильственным смехом нередко развивается насильственный плач. Возможно гримасничанье.
Некоторым пациентам трудно широко открыть рот или зажмурить глаза.
Голос становится глуховатым, слабым, хриплым, иногда пропадает, шёпотная речь. Затрудняется произношение ряда звуков.
Из-за слабости глотательных мышц твердая еда застревает во рту, а жидкая вытекает через нос.
Появляются рефлексы орального автоматизма, которые в норме наблюдаются только у новорожденных.

Улыбка Джокера, гримасничанье

Дисфагия (расстройство глотания)

Пациентам с БАС показано полноценное, в том числе специализированное лечебное (но ни в коем случае не спортивное) питание – 25-30 ккал/кг идеальной массы тела в сутки. Назначение загустителей жидкости, таких как пектин, агар, мальтодекстрин и гуаровая камедь, показано тем пациентам, которые не приняли решение о наложении гастростомы, а также при нарушениях глотания жидкости.

Важно помнить, что обезвоживание очень опасно для пациентов с БАС. Иногда пациенты намеренно ограничивают себя в потреблении жидкости из-за невозможности часто посещать туалет, отказываются использовать абсорбирующее белье. Это приводит к обезвоживанию, повышает риск тромбоэмболии легочной артерии, затрудняет отхождение густой мокроты, усиливает запоры, повышает риск развития пролежней.

Усугубляет проблему прием диуретиков, назначенных при сопутствующей артериальной гипертонии, сердечной недостаточности, ошибочно – при позиционных отеках ног, возникающих на фоне обездвиженности.

Пациентам с БАС показана плановая установка эндоскопической или рентгеноскопической гастростомы под местной анестезией, без использовании общего наркоза.

Показания к операции:

дисфагия и невозможность адекватного и безопасного кормления через рот;
потеря веса >10 %;
приближение величины ЖЕЛ к 50 %.

Исследования показывают, что установка гастростомы способствует стабилизации веса и увеличению продолжительности жизни. (Nutritional support teams increase percutaneous endoscopic gastrostomy uptake in motor neuron disease, 2021).

После наложения эндоскопической гастростомы может возникнуть воспаление области вокруг гастростомы. При нагноении вокруг гастростомы показаны системные антибиоитики широкого спетра действия. Гормональные мази с антибиотиками назначаются при образовании грануляций или асептическом воспалении вокруг гастростомы, может помочь также гормональный ингалятор.

Каковы причины возникновения

Причины псевдопульсионного поражения вторичны по своей природе. Если вы испытываете симптомы этого расстройства, существует биологическая причина этого состояния — черепно-мозговая травма или какое-либо неврологическое состояние. Как упоминалось ранее, PBA является результатом повреждения продолговатого мозга, инсультов, рассеянного склероза, болезни Паркинсона и других подобных неврологических расстройств.

С жертвами инсульта PBA является одним из наиболее распространенных поведенческих синдромов, поражающих до 52% населения.

Лица, ранее перенесшие инсульт, чаще проявляют симптомы АПВ. Хотя при более низком уровне заболеваемости у нескольких лиц, живущих с рассеянным склерозом, также проявляются симптомы PBA — до 10% от общего числа пациентов. Несмотря на более низкую распространенность по сравнению с жертвами инсульта, PBA, как правило, вызывает более серьезные симптомы РС, включая ускоренное ухудшение умственного состояния и неврологическую и физическую инвалидность.

Ларингоспазм

При ларингоспазме важно успокоить пациента и объяснить ему, что ларингоспазм не опасен. Отличить слабость кашля и ларингоспазм самостоятельно пациентам бывает очень сложно. Чтобы понять, что на самом деле беспокоит человека, необходимо обратиться к врачу.

Легкий ларингоспазм можно купировать немедикаментозно: потоком прохладного воздуха на лицо, питьем воды при отсутствии дисфагии. В случае тяжелого ларингоспазма пациенту назначаются бензодиазепины (лоразепам, при его отсутствии – диазепам, клоназепам сублингвально).

Медикаментозная коррекция диспноэ:

Специалисты нашей службы часто слышат критические вопросы: «Зачем же вы назначается бензодиазепины или морфин, когда у пациента слабость дыхательной мускулатуры и одышка? Вы же выписываете те препараты, которые ухудшают симптомы?». Опыт нашей паллиативной службы, опирающийся на российские и международные рекомендации показывает, что использование низких доз препаратов безопасно для пациента.

Важно использовать низкие стартовые дозировки: при ларингоспазме ¼ таблетки бензодиазепинов под язык не чаще чем каждые 6 часов, при невозможности удержания под языком – перорально или в назогастральный зонд/гастростому, с дальнейшей титрацией дозировки под контролем побочных эффектов.

Варианты безопасного начала лечения морфином при постоянной одышке:

¼ ампулы (2,5 мг морфина) подкожно каждые 4-6 часов.
Подкожно 10 мг морфина / в сутки через инфузомат (сириндж-драйвер), при прорывной одышке – 2,5 мг болюсно каждые 4-6 часов.
10 мг капсульного морфина перорально каждые 12 часов, возможно высыпать капсулу и смешивать с водой для введения через гастростому и назогастральный зонд. При прорывной одышке – подкожно морфин 2,5 мг (¼ ампулы). Далее титрация дозировки с контролем побочных эффектов и уменьшением одышки по шкале одышки Борга (шкала субъективной оценки физической нагрузки – прим. ред.).

Безопасность применения морфина и бензодиазепинов увеличивается при сочетании с неинвазивной вентиляцией легких (НИВЛ). Бензодиазепины используются при начале использования НИВЛ через маску для уменьшения страха перед маской и аппаратом, улучшения комплаенса с аппаратом.

Откашливание:

Врач обязательно должен научить пациента и его близких методам ручного откашливания. Если ручные методики откашливания не позволяют удалять мокроту, и при проведении спирометрии, функции внешнего дыхания (ФВД) или пикфлоуметрии выявляется пиковая скорость кашля (ПСК) менее 270 л/мин – пациенту показано использование автоматического откашливателя.

К сожалению, автоматический откашливатель до сих пор остается труднодоступен многим пациентам из-за высокой стоимости. Данный аппарат внесен в бюджет по паллиативной помощи регионов, при обращении пациента и родственников в региональный Минздрав пациенты могут безвозмездно получить необходимую аппаратуру.

Ошибочным для пациента с БАС является назначение муколитиков, поскольку они увеличивают количество мокроты, а больной не может ее откашлять.

С осторожностью можно назначать муколитики при пиковой скорости кашля (ПСК) не менее 270 лмин и эффективном откашливании ручными методами, при ПСК менее 270 л/мин – только при наличии и эффективном использовании откашливателя.

Лечение

В первую очередь необходима дифференциальная диагностика, чтобы исключить бульбарный синдром, паркинсонизм, нефриты, неврозы.

Не существует универсальной таблетки или укола, излечивающего этот недуг. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход. Врач выберет нужные лекарства с учетом состояния каждого конкретного больного.

Важно бороться с заболеванием, ставшим первопричиной псевдобульбарного синдрома. Каждому больному подбирается соответствующее лечение. Параллельно лечится сам синдром.

Для купирования симптомов и восстановления функций мышц может применяться целый перечень лекарственных средств:

Для улучшения передачи нервных импульсов, кровоснабжения мозга (церебролизин, аминалон);
препараты для укрепления стенок кровеносных сосудов;
метаболические средства, улучшающие обменные процессы в тканях мозга;
ноотропные препараты (ноотропил, пантогам);
препараты для расщепления ацетилхолина (прозерин, оксазил).

Кроме медикаментозных средств, больному назначают физиопроцедуры, массаж, лечебную физкультуру, дыхательную гимнастику, реабилитационный курс по восстановлению речи. В тяжелых случаях физиопроцедуры и массаж сочетают с медпрепаратами и иглорефлексотерапией.

Современная медицина предлагает также использовать для лечения стволовые клетки. Принцип их действия связан с замещением пораженных клеток здоровыми. Это дорогостоящая и сложная процедура, к которой прибегают в редких случаях.

Методы лечения

Поскольку стертая дизартрия – проблема неврологическая, то, соответственно, понадобится помощь невролога. Хотя логопед тоже принимает активное участие в процессе лечения. Проводятся неврологические тесты, результаты прохождения которых дают основания для дальнейших исследований анамнеза.

Для точной диагностики заболевания понадобится пройти следующие обследования:

Магнитно-резонансная томография головного мозга дает возможность выявить повреждения его структуры, наличие новообразований или воспалительного процесса. Остальные исследования помогают определить степень поражения для подбора правильного и самого результативного метода лечения.

Правильно подобранная индивидуальная терапия позволяет добиться положительной динамики развития заболевания.

Как быть Леди: Кинестетик: кто это в психологии, признаки тактильных мужчин и женщин, почему человек любит прикосновения

Способ лечения псевдобульбарной дизартрии определяет врач-невролог или психоневролог совместно с логопедом. В зависимости от разновидности и стадии заболевания практикуется использование следующих методик:

коррекция с помощью логопедических приемов;
медикаментозная терапия;
курс сеансов массажа;
ЛФК;
дыхательные упражнения.

Проявления дизартрии, даже если не исчезают полностью, то становятся контролируемыми и практически не заметными. Действие фармакологических препаратов направлено на облегчение симптомов и общего состояния больного.

Нарушение дыхания

Диспноэ можно компенсировать назначением бензодиазепинов, морфина и аппаратной поддержкой дыхания (ИВЛ и НИВЛ), а также сочетанием лекарственной и аппаратной поддержки.

Следует заранее обсудить с пациентом и родственниками ситуацию с развитием острой дыхательной недостаточности при пневмонии или прогрессирования слабости дыхательной мускулатуры. Когда в семье нет предварительного решения по дыхательной поддержке, в экстренной ситуации высок риск перевода на продленную искусственную вентиляцию легких и невозможности выписки из реанимации.

В исключительных случаях при осознанном решении пациента и поддержке семьи возможна плановая трахеостомия с переходом на ИВЛ при неэффективности или непереносимости неинвазивной вентиляции (НИВЛ) с обеспечением амбулаторного наблюдения специалистами.

Показанием к НИВЛ считаются симптомы ночной гиповентиляции (дневная сонливость, головные боли, одышка в положении лежа на спине, усталость, частые ночные пробуждения), а также падение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) до показателя менее 50% или 80% при наличии клинической симптоматики, или быстрое и значительное падение ЖЕЛ, связанное с быстрым прогрессированием основного заболевания.

Пациенты, выбирающие НИВЛ как вариант дыхательной поддержки, должны быть информированы, что при прогрессировании дыхательной недостаточности увеличивается количество часов вентиляции, вплоть до невозможности снять маску НИВЛ 24 часа в сутки. В таком случае возникают трудности гигиены полости рта и риск развития пролежней в области переносицы.

Если пациенту не проведена коррекция дисфагии и установка эндоскопической гастростомы, на фоне НИВЛ и ИВЛ есть опасность возникновения аэрофагии и метеоризма, что необходимо корректировать использованием прокинетиков, стимулирующих моторику желудочно-кишечного тракта (домперидон, ганатон и т.д.), или с помощью газоотводной трубки.

Типичной ошибкой является ингаляция кислорода через маску или носовые канюли, что может привести к гиперкапнии и угнетению дыхательного центра, по этой же причине противопоказана гипербарическая оксигенация. Возможно использование кислорода при пневмонии на фоне проводимой ИВЛ/НИВЛ под контролем капнометрии.

О насильственном плаче при мозговых поражениях

Главная >>Медицина и здоровье >>Справочник лекарств >>Лечение ДЦП >>О болезнях >>Лекарственные растения >>Лечение за рубежом >>Книги по медицине >>

В. М. Бехтерев. Избранные произведения. М., 1954 г.
OCR Detskiysad.Ru

вернуться к списку всех работ Бехтерева…

В работе «Насильственный смех и плач при мозговых поражениях» (1) я обратил внимание на то, что в известных случаях мозговых параличей развивается беспричинный насильственный смех. Тогда же я указал и на случаи мозговых параличей, в которых подобным же образом обнаруживался насильственный плач.
Так как в выражении эмоций, согласно моим экспериментальным исследованиям (2), играют роль зрительные бугры и принадлежащие им системы волокон, то очевидно, что такой симптом, как насильственный смех и плач, не может происходить без отношения к его проявлению систем зрительных бугров.
Вслед за мной на случаи мозговых поражений с насильственным смехом и плачем стали обращать внимание и другие авторы (Бриссо, Федоров, Минганзини). Между прочим, Бриссо (3) вскоре опубликовал подобные же случаи, причем подобно мне отнес причину своеобразного симптома к зрительному бугру.
Вышеописанные случаи, как мне кажется, не совсем правильно называть спазмодическим или судорожным смехом, как делает Бриссо и некоторые другие авторы, так как в сущности в этих случаях дело идет о смехе, который, правда, развивается с непреодолимой силой, которого больные удерживать не могут и при котором больные часто даже не могут указать определенно повода к смеху, но тем не менее они всегда определенно утверждают, что им «смешно».
Следовательно, здесь имеется налицо психический импульс, побуждающий к смеху, но нет лишь соответствующей задержки и потому смех в этих случаях развивается при незначительней-
————————————————
1. В. Бехтерев, Нервные болезни, 1894, в. 1, стр. 49 и след.; см. также: В. Бехтерев, Об отправлении зрительных бугров у животных и человека, Вестник психиатрии, 1885, и Virch. Arch., 1887, Bd. 110 и Arch. f. Psychiatric, 1897.
2. В. Бехтерев, Об отправлении зрительных бугров у животных и человека, Вестник психиатрии, 1885; Virch. Arch., 1887.
3. Brissaud, Sur le rire et le pleurer spasmodique, Lesons, 1895; см. также. Revue ccientif., 1894, N 2.
———————————————
шем поводе вопреки желанию больного, как навязчивое душевное состояние, подобно навязчивой эмоции.
Но от вышеуказанных состояний навязчивого или насильственного смеха следует, по моему мнению, отличать действительно спазмодический или судорожный смех. Под этим названием следует разуметь такой смех, который развивается без психических поводов, как настоящая судорога. Он действительно наблюдается иногда в более редких случаях эпилепсии в форме ауры при начале приступа. К случаям судорожного смеха следует отнести также не очень давно описанное мной наблюдение (1).
В этом случае дело шло об органическом поражении основных частей мозга с односторонним параличом и развитием односторонних судорог, которые всегда начинались судорожным смехом. Приступам предшествовали каждый раз аура в форме щекотания парализованной левой руки, и самый смех протекал в бессознательной сфере, являясь в настоящем смысле слова судорожным, как и тоническое напряжение парализованной руки, развивавшееся с постоянством в течение этих приступов. Руководясь тем, что у больной имелась гемианопсия с гемиопической реакцией зрачков, что могло быть объяснено поражением tractus optici или наружного коленчатого тела, я пришел к выводу, что дело идет в этом случае о поражении зрительного бугра, раздражение которого и служило причиной развития спазмодического смеха.
Особенностью такого судорожного или спазмодического смеха, кроме отсутствия для него соответствующего психического импульса, служит также тот факт, что смех в этом случае сопутствует приступу эпилепсии и развивается в виде его предвестника, безразлично, будет ли дело итти о приступе большой или малой эпилепсии.
Руководясь всем вышесказанным, можно признать, что судорожный или спазмодический смех, о котором здесь идет речь, может быть уподоблен настоящей судороге, тогда как насильственный смех, описанный мною при мозговых параличах, представляет собою явление, психически обусловленное, т. е. наступившее вследствие известных ассоциаций, но развивающееся неудержимо против воли и желания больного, следовательно, может быть уподоблен навязчивым движениям.
Первоначально мной (2), а затем и Бриссо (3) был высказан взгляд, что такое состояние объясняется устранением задерживающего влияния со стороны произвольно-двигательного пути для facialis, проходящего в переднем отделе внутренней капсулы. Но впоследствии я отказался от этого взгляда, особенно когда мне встретились случаи развития насильственного смеха при
————————————————
1. В. Бехтерев, Обозрение психиатрии, 1901, стр. 121.
2. Там же.
3. Вrissаud. 1. с.
—————————————————
мозговых поражениях без паралича facialis. Такой случай был представлен мною несколько лет назад в одном из научных собраний клиники душевных и нервных болезней (1).
Наряду со случаями насильственного смеха при мозговых поражениях встречаются и случаи насильственного плача при мозговых процессах. На эти случаи насильственного плача я обратил внимание еще в 1894 г. в своей книге «Нервные болезни» (в. 1, стр. 73), где я говорю по поводу этого следующее: «Необходимо заметить, что насильственный или неудержимый плач наблюдается довольно нередко при мозговых поражениях. Мне удавалось его видеть в прогрессивном параличе, при мозговом сифилисе и в случаях мозговых опухолей и при размягчениях. Как известно, насильственный или неудержимый плач встречается нередко и при неврозах, являясь обычным спутником истерии. Но мне случалось видеть насильственный или неудержимый плач как совершенно самостоятельное явление при отсутствии всяких явлений истерии. В этом случае плач, повторявшийся приступами, не сопровождался рыданиями, но приводил всегда к обильному слезоотделению» (2).
Наибольшего интереса в отношении выяснения патогенеза этого своеобразного симптома, как мне кажется, заслуживают случаи гнездовых поражений мозга с развитием насильственного плача. При этом должно иметь в виду, с одной стороны, случаи насильственного плача, обнаруживающегося наряду с существованием насильственного смеха, которые мною уже ранее были описаны (3), и затем случаи, в которых при наличности мозгового поражения обнаруживается только насильственный плач без соответственных явлений насильственного смеха.
Такие случаи не часты, но мне встречались уже несколько раз. Одним из типических случаев этого рода может служить, между прочим, следующий случай.
Больной Ш., около 60 лет. Лет 7 тому назад после воспаления легких имел какое-то заболевание, при котором обнаруживалась параличная слабость в конечностях с болями. Со временем больной оправился, но с тех пор у него обнаруживается общая слабость и в особенности слабость ног, которая стала особенно заметно прогрессирвать последние три года.
Перед пасхой 1904 г. больной без видимой причины ослабел в такой степени, что ходить уже не мог, но затем мало-помалу несколько оправился и стал передвигаться, хотя и с трудом. Вместе с развитием слабости ног у больного стал обнаруживаться насильственный плач, появляющийся без всякой причины или при самом незначительном поводе. Достаточно сказать, что во время разговора с врачом больной начинает по многу раз плакать, всхлипывая, не будучи в состоянии удержаться от плача.
———————————————
1. См. Отчеты научных собраний клиники душевных и нервных болезней, 26 октября 1900 г.
2. В. Бехтерев, Нервные болезни, в 1. стр. 73.
3. Там же.
———————————————
Когда больной перешел под мое наблюдение, я нашел у него явления склероза артерий, ясно выраженного в лучевых, височных и сонных, артериях, резкую глухость сердечных тонов с нечистым оттенком первого тона. Исследование других органов не дало никаких существенных уклонений. Но у больного имелась параличная слабость нижних конечностей, особенно левой, вследствие чего походка больного представляется паретической, с мелким шагом в виде семенящей походки. По той же причине больной с трудом садится и должен придерживаться руками за что-нибудь, прежде чем сесть. В руках можно также обнаружить некоторую слабость, особенно слева. Складки лица сглажены, язык высовывается прямо. Чуствительность без изменений. Сухожильные рефлексы на нижних конечностях слева повышены. Мочеиспускание ослаблено, на ночь подкладывается утка.
В психическом отношении никаких явлений не обнаруживается, кроме некоторой слабости памяти.
Особенностью больного является неудержимый плач, который появляется без достаточного внешнего повода, иногда при одном виде вновь пришедшего к нему знакомого человека, при первом его слове, притом плач нередко развивается приступами, сменяя один приступ другим, так что правильная беседа с больным становится невоможной. О причине плача больной не дает никаких пояснений, да и не может их дать, так как с каждым вопросом на счет плача последний развивается с такой неудержимой силой, что ни о каком объяснении не может быть и речи. Достаточно больного спросить, почему он плачет, чтобы он начал неудержимо плакать. Когда он успокоится, новый вопрос вызывает тот же неудержимый плач. Лишь иногда больной на вопрос скажет «не знаю» и заплачет.
В обыкновенной домашней обстановке больной также часто и по самому незначительному поводу плачет. Новое лицо, пришедшее к нему, также возбуждает в нем плач. Всякое радостное событие, а тем более в какой-либо мере печальное, вызывает также неудержимый и продолжительный плач.
Бывают дни, когда больной буквально не в состоянии сказать ни слова из-за неудержимого плача.
В беседе с больным при веселом его настроении он обнаруживает иногда улыбку и даже смех, но насильственного смеха вовсе не замечается; напротив того, часто начавшаяся улыбка переходит в плач.
С течением времени все явления, обнаружившиеся в физической сфере, стали медленно прогрессировать, мало-помалу у больного развилась столь значительная параличная слабость, что он стал ходить только с поддержкой и вместе с тем голос ослабел в такой степени, что больной мог давать почти шопотом короткие ответы на задаваемые вопросы; насильственный плач продолжался в прежней степени.
После перенесенной пневмонии слабость еще более усилилась, у больного время от времени начали появляться припадки зыбывчивости и недостаточной ориентировки в окружающем, что, впрочем, обычно не продолжалось более нескольких часов и самое большее день-два. В последний период времени у больного развилось апоплектоидное состояние с повышением температуры, после которого слабость достигла такой степени, что больной хотя и мог еще удерживаться на ногах, но почти совершенно не мог ходить, не мог говорить и вместе с тем у него обнаружилось резкое затруднение глотания, чейн-стоксовское дыхание и резко ухудшилась деятельность мочевого пузыря.
Хотя состояние больного с течением времени вновь стало несколько улучшаться, но затем спустя несколько недель у него развилась задержка мочи, присоединился катарр мочевого пузыря, а затем острый пиэлит, от которого он и скончался при высокой температуре в сопорозном состоянии. За последний период болезни до развития сопорозного состояния у больного также обнаруживался неудержимый плач в крайне резко выраженной степени, вследствие чего правильные расспросы об его состоянии представлялись невозможными.
Данный случай, в котором имелся насильственный плач без насильственного смеха, представляет собой явления общего прогрессирующего пареза нижних и частью верхних конечностей с преобладанием паретической слабости на левой стороне, явления, развившиеся на почве обширного склероза мозговых сосудов, повлекшего, очевидно, к гнездовым размягчениям в мозговых полушариях, как это нередко бывает в старческом возрасте.
Но подобные же случаи насильственного плача встречаются и при более ограниченных гнездовых поражениях мозга, как показывает, например, следующий случай, исследование которого было произведено по моей просьбе доктором П. А. Останковым.
Больной 3., 64 лет; себя считает больным около года. 17 августа 1905 г. в 2 часа ночи с ним вдруг сделалось худо, но, оправившись и не потеряв сознания, он лег в постель; через полчаса при позыве к мочеиспусканию он встал, но затем вдруг упал, причем у него скривило рот на сторону и отнялась левая рука и нога. С этих пор больной слег в постель и вылежал около трех месяцев. Дня 3 — 4 после паралича ему плохо повиновался язык. Только спустя три месяца появились движения в ноге, а затем немного и в руке; первое время больной не мог ни стоять, ни ходить, руки висели, как плеть. Впоследствии, кроме полупаралича, у больного еще развилось недержание мочи и стал появляться насильственный или неудержимый плач.
Из анамнестических сведений о больном известно, что отец его умер от мозгового паралича, мать — от водянки; одна из сестер — от чахотки. В семье нервных и душевнобольных не было. Сифилис отрицает, пил одну меленькую рюмочку водки перед обедом, курил много. Из болезни хворал только в молодости «горячкой», о которой много не помнит и рассказать не умеет.
Status praesens. Зрачки неравномерны, левый зрачок несколько шире правого, световая реакция их выражена хорошо. В лице заметна резкая асимметрия, левая носогубная складка сглажена, левый угол рта опущен; при высовывании языка он немного отклоняется влево. Движения глазных яблок нормальны. Зрение, слух и вкус хороши. Обоняние ослаблено. Левая рука полусогнута и приведена к туловищу; движения в ней ограничены, мышечная сила ослаблена резко. Походка больного паретическая, при ходьбе он приволакивает левую ногу, на одной левой ноге стоит с трудом, мышечная сила в ней ослаблена. При исследовании чувствительности замечается небольшое понижение болевой чувствительности на левой руке, ноге и на левой половине лица.
Коленные рефлексы резко повышены на левой ноге. Слабо выраженный симптом Бабинского. Подошвенный рефлекс получается резко. Со стороны тазовых органов следует отметить запоры и недержание мочи. Во внутренних органах: гипертрофия сердца (увеличение его границ), диастолический шум, притупление на месте выслушивания аорты. Акцент на a. carotis с правой стороны особенно. Аритмия пульса. Склероз венечных артерий. Полный замедленный пульс.
Что касается насильственного плача, то он у больного появляется уже при простом опросе о его состоянии. Достаточно ею спросить о здоровье, чтобы он тотчас же расплакался. Нечего говорить, что один намек на его плач тотчас же приводит к развитию неудержимого плача. На вопрос о причине плача он поясняет, что у него в груди сразу как бы стесняет и приливает к голове, возбуждая наклонность к плачу.
Исследование его физического состояния также обыкновенно приводит к неудержимому плачу. Иногда кажется, что больной плачет без видимой причины, но при расспросах больной обыкновенно указывает тот или иной незначительный повод, например, говорит о своем неизлечимом состоянии или что-либо подобное. Вообще больной обнаруживает плач почти при каждом обращении к нему с расспросами, иногда в виде многократных приступов и, кроме того, обнаруживает нередко плач и в то время, когда он предоставлен самому себе. Во время представления его мной на лекции слушательницам Женского медицинского института, приступы плача почти не прекращались в течение всего времени, пока больной оставался в аудитории.
Как и в предыдущем случае, здесь дело идет, очевидно, так же о склерозе мозговых сосудов, но самое поражение должно быть поставлено в связь с местной закупоркой, как надо думать, в области центральных ветвей правой a. fossae Sylvii, чем и объясняется развившийся у больного половинный паралич, к которому затем присоединилось недержание мочи и насильственный плач.
Заслуживает внимания, что как в этом, так и в предыдущем случае насильственный смех сопутствовался недержанием мочи. Этот факт обращает на себя внимание в том отношении, что подкорковые центры мочеиспускания, как показали наши исследования (1), заложены в thalamus opticus, вследствие чего является возможным предположить, что область поражения в подобного рода случаях так или иначе вовлекает в поражение и зрительный бугор. Это же обстоятельство объясняет нам и появление насильственного плача у больных, так как зрительный бугор содержит в себе центры мимических движений (2).
Таким образом, по отношению к патогенезу насильственного плача как симптома мозговых поражений я должен, собственно, повторить то, что сказано мной еще в статье: «Насильственный или неудержимый смех и плач при мозговых поражениях» (3).
«Что касается физиологических условий появления плача, то, без сомнения, они представляют собой много общего с подобными же условиями появления смеха. Плач, возбуждаемый психическими импульсами, без сомнения, обусловливается сочетанной деятельностью мимического центра facialis и центров слезоотделения. Отсюда очевидно, что центрами и проводниками, служащими для импульсов, ведущих к обнаружению плача, являются также зрительные бугры и принадлежащая им система волокон. Таким образом, мы принимаем, что и насильственный плач, встречаемый при мозговых поражениях, имеет в общем ту же физиопатологическую основу, как и насильственный смех; следовательно, он обусловливается или устранением задерживающих импульсов или же вызывается раздражением соответствующих центров и проводников».
——————————————
1.В.Бехтерев и Н.Миславский, Центры мочевого пузыря в головном мозгу, Архив психиатрии, 1888, и Neurol. Zbl., 1889
2. В.Бехтерев, Об отправлении зрительных бугров у животных и человека, Вестник психиатрии ния о функциях мозга, в. IV, I905
3. Нервные болезни, Казань, 1894, стр.
——————————————

Как быть Леди: Как успокоиться перед экзаменом: рекомендации, отзывы. Что выпить, чтобы успокоиться перед экзаменом?

Читать статью >>

Причины развития

Как правило, псевдобульбарная (или стертая) дизартрия развивается при органических поражениях мозга ребенка. Произойти они могут в период внутриутробного развития плода, во время родов или же в раннем детстве.

Основные причины:

Перинатальные патологии. К ним относят внутриутробные инфекции, гипоксию плода, а также асфиксию новорожденного. Тяжелые роды могут спровоцировать длительное кислородное голодание мозга, вследствие которого погибают нервные клетки. Потребуется довольно длительный период времени, чтобы сформировать все необходимые навыки и умения. Недоношенные дети имеют намного больше предпосылок к развитию псевдобульбарной дизартрии, чем младенцы, родившиеся в срок.
Родовая травма. В большинстве случаев она ведет к повреждению головного мозга в целом или его отдельных структур. В их числе могут оказаться нервные окончания, провоцирующие развитие дизартрии.
Недоношенная беременность или преждевременные роды.
Резус-конфликт матери и ребенка.
Гидроцефалия, запущенная стадия отита среднего уха.
Черепно-мозговые травмы. Они могут стать причиной развития псевдобульбарной дизартрии не только у детей, но и взрослых людей.
Перенесенные нейроинфекции, такие как энцефалиты, менингиты. Эти заболевания вызывают необратимые изменения нейронных связей и импульсов и также не зависят от возраста пациента.
Наследственный фактор. Поскольку тип нервной системы передается по наследству, то вероятность развития дизартрии намного выше у тех людей, чьи родители тоже страдали этим недугом.

Больше половины случаев псевдобульбарной дизартрии фиксируется у детей с детским церебральным параличом. Оба эти заболевания имеют схожие причины возникновения.

Прогноз

Дети с проблемами дикции всегда были и есть поводом для насмешек среди сверстников. Поэтому, чтобы не усложнять жизнь своему чаду и себе, следует как можно раньше определить причину нарушений речевого аппарата. По мере умственного и физического развития у малыша формируется манера общения.

Как быть Леди: Римма Федяева: «Самореализация не должна быть основным смыслом жизни»

Выявленная в раннем возрасте псевдобульбарная дизартрия позволяет правильно разработать методику лечения и не допустить прогрессирования болезни. Шанс на выздоровление имеют все дети, учитывая наличие современных интерактивных методов лечения.

Занятия с логопедом проходят в виде увлекательной игры. Ребенок сам не замечает, когда начинает выговаривать ту или иную букву или их сочетания.

Однако положительная динамика наблюдается не всегда. При тяжелых формах ДЦП терапия не дает желаемого эффекта.

В целом, прогноз по данному заболеванию не очень оптимистичный. Полностью восстановить чувствительность нервных окончаний практически невозможно. Пациентам с псевдобульбарной дизартрией нужно просто научиться жить со своей болезнью.

Псевдобульбарный синдром у детей

Патология может диагностироваться у детей любого возраста, включая новорожденных. Клиническая картина не отличается: ребенок испытывает затруднения с глотанием, захлебывается молоком, он плаксив, беспокоен, его голос становится хриплым. Малышам старшего возраста трудно жевать. Возможно проявление гемипареза, экстрапирамидного расстройства, характеризующегося гипертонусом мышц. Уже на первом месяце жизни проявления синдрома бросаются в глаза. Оральный автоматизм, патологический плач или смех заметны у детей до года и постарше.

Лечение нужно начинать как можно быстрее.

Рекомендуются сеансы массажа, который можно и нужно делать даже новорожденным.

Малышам проводится массаж круговой мышцы рта. При необходимости его кормят через зонд. Лекарственную терапию назначит лечащий врач. Из арсенала физиотерапии показан электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника. Признак успешного лечения – появление рефлексов у малыша.

Выбор метода лечения зависит от степени поражения мозга. При любых подозрительных симптомах нужно как можно быстрее показать малыша доктору. Если не начать лечить ребенка вовремя, трудности с глотанием и жеванием могут сохраниться у него на всю оставшуюся жизнь.

Разновидности и их проявления

Помимо того, что дизартрий существует несколько видов, псевдобульбарная дизартрия, в свою очередь, встречается в таких формах:

1. Паретическая. Для нее характерна гипотония речевой и общей скелетной мускулатуры. Возрастание тонуса может наблюдаться при произвольных движениях. Паретические изменения распространяются на мягкое небо, губные и язычные мышцы. Смена позы тела вызывает затруднения и существенно замедлена.

Движения артикуляционного аппарата не синхронны с дыханием. Часто присутствует обильное слюнотечение или синкинезия. Если голос громкий, то он быстро идет на спад, становится слабый, монотонный, с носовым оттенком. Произношение звуков смазанное, нечеткое. Сосательный и жевательный рефлексы чаще всего нарушены, но не до критических показателей.

2. Спастическая. Ее характеризуют гиперкинезия мышц гортани и губ, спазматический парез языка, нарушенный тонус мягкого неба. Речь монотонная, назализованная. Удержание и смена артикуляционной позы вызывает затруднения, часто присутствует беззвучная артикуляция.

Речевая мускулатура находится в постоянном напряжении, ее приводят в действие спазмы губных и языковых мышц. Сосание и глотание вызывает определенные проблемы, дыхание неритмичное и слабо выраженное. Выдох короткий, а речь может быть на вдохе. Во время спазматических проявлений ребенок не может поддерживать темп разговора, поэтому намеренно употребляет короткие фразы или отдельные слова. Смысл речи сохраняется, но разборчивость довольно низкая и зависит от голосовых данных.

3. Смешанная. Наиболее распространенная форма псевдобульбарной дизартрии. Сложность заболевания состоит в том, что соседние группы мышц пребывают в различной степени напряжения. К примеру, щеки и губы находятся в повышенном тонусе, а мускулатура языка недостаточно напряжена.

4. Самая тяжелая форма – анартрия, для которой характерны глубокие поражения мышц и полное отсутствие произвольной моторики и в речевом, и артикуляционном аппарате. Лицо страдающего этой формой заболевания ребенка напоминает маску с постоянно открытым ртом.

Язык лежит, не двигаясь, на дне ротовой полости, резко ограниченны движения губ. Жевание и глотание затруднены. Вразумительной речи нет вообще, иногда малыш выговаривает отдельные звуки. При псевдобульбарной дизартрии наблюдаются такие проявления, как снижение мышечной функциональности языка, гиперсаливация, поперхивание.

Эти дифференциальные признаки заболевания можно заметить уже в первый год жизни ребенка. Со временем к ним присоединяются и другие симптомы. В речевой деятельности страдает произношение сонорных, свистящих и шипящих звуков. Эти проявления характерны для всех форм болезни.

Симптомы pba

Наиболее распространенным симптомом псевдобульбарного поражения является поведение, не соответствующее настроению. Истерически смеясь на похоронах. Неконтролируемый плач, когда кто-то рассказывает анекдот. Это классические признаки этого состояния. В некоторых случаях симптомы менее противоречивы и просто преувеличены.

Характеристики симптомов PBA включают в себя:

Вспышки, происходящие несколько раз в день.
Взрывы, продолжающиеся от нескольких секунд до нескольких минут.
Внезапный и непредсказуемый приступ — некоторые люди сравнивают его с припадком.

Из-за неспособности контролировать ненадлежащие эмоциональные всплески, связанные с псевдопульбаром, могут повлиять, если вы живете с этим заболеванием, вы можете социально отказаться от своих отношений и оказаться неспособными заниматься повседневной деятельностью, связанной с работой, повседневной жизнью и социальными занятиями.

Некоторые ошибочно связывают симптомы этого расстройства с клинической депрессией. Различие между ними заключается в сходстве настроения. Если вы живете в депрессии, ваш неконтролируемый плач, скорее всего, связан с печалью. С псевдопульбарным эффектом, как обсуждалось, ваши неконтролируемые плачи могут быть вызваны смешной историей.

Продолжительность симптомов является еще одним ключевым отличительным признаком. Симптомы PBA кратковременны и имеют непредсказуемый характер. Симптомы депрессии имеют более длительную продолжительность и соответствуют настроению. То есть, плачет, потому что чувствует себя подавленным. Нередко, однако, депрессия и PBA сосуществуют вместе.

Предлагаем ознакомиться: Как узнать изменил ли муж с точностью до 100%: признаки поведения

Симптомы расстройства

Признаками псевдобульбарной дизартрии принято считать совокупность нескольких проявлений заболевания. Для этого вида неврологического расстройства характерны нарушения произносительной стороны речи – она сбивчивая, непонятная и ускоренная. Причиной этому является паралич или парез нервных пар, отвечающих за данную деятельность.

Чувствительность отдельных групп лицевых мышц утрачивается из-за поражения следующих пар нервов:

5-ая – лицевой. Контролирует мимическую мускулатуру;
7-ая – тройничный. Его спектр действия распространяется на большую часть лицевых мышц;
9-ая – языкоглоточный. Отвечает за работу корня и спинки языка, глотки, гортани, мягкого неба;
10-ая – блуждающий. Его функция – регуляция речевого аппарата, дыхательной системы и диафрагмы;
11-ая – добавочный. Сфера действия – шея, мышцы плечевого пояса;
12-ая – подъязычный. Контроль над слюноотделением, работой нижней челюсти, подъязычной связкой и кончиком языка.

Как у взрослых, так и у детей, дифференциальным и главным признаком стертой дизартрии является нарушение речи. Независимо от стадии заболевания, мимика у больного нарушается. Дополнительно может присутствовать целый ряд сопутствующих симптомов:

отсутствие плавных движений в мимической и общей моторике;
тремор языка или рта в целом;
гиперсоливация;
псевдоскандированность;
отклонение языка в одну сторону;
гнусавость;
спазмы голосовых связок;
гипертонус задней стенки глотки;
нарушения глотательного, сосательного рефлекса;
общая замедленность движений и темпа речи

В каждом отдельном случае симптоматика имеет свое индивидуальное направление, которое, в свою очередь, зависит от ряда причин. К ним относятся темперамент ребенка, окружающая обстановка и наследственность.

Трудности коммуникации

Очень важно, чтобы рядом с пациентом с БАС был человек, который хорошо понимает его потребности и просьбы, в том числе во время визита врача. Даже при грубых нарушениях речи пациент пытается говорить, и ему очень важно, чтобы его слушали и его речь понимали.

В Европе и Америке используются предварительные записи собственной речи пациентов и специальные компьютерные программы-коммуникаторы для их воспроизведения. Так у пациента остается возможность и дальше разговаривать своим собственным голосом. При этом важно, чтобы с момента постановки диагноза человек получал психологическую поддержку: специалисты должны постепенно готовить человека к тому, что он постепенно утратит возможность говорить.

Пациенты с БАС для коммуникации могут использовать специальную приставку Tobii eye tracker, которая воспроизводит слова при помощи движения глаз. Некоторые пациенты с помощью этой приставки могут писать длинные электронные письма. Подопечная нашей службы продолжала работать в банке, печатая с помощью движения глаз.

Также пациенты с БАС активно используют азбуку, показывая на буквы. По моему опыту общение происходит на достаточно большой скорости. Иногда пациенты сами разрабатывают свои методики, используя в общении цифры и цвета.