Олигофрения: степени умственной отсталости (имбецильность, дебилизм), адаптированная программа для детей с умственной отсталостью —

Основные причины

Несмотря на современные достижения диагностической медицины, точно установить этиологию недуга удается лишь у трети пациентов. Одной из наиболее вероятных причин — разнообразные генетические нарушения, причем в большинстве случаев олигофрения является лишь одним из синдромов многочисленных врожденных отклонений.

Значение имеют и особенности воспитания в семье. Бедность, асоциальный образ жизни, низкая образованность родителей способствуют передаче олигофрении из поколения в поколение. Физически и психически ребенок при этом абсолютно здоров, и если он попадает в полноценную функциональную семью, он развивается не хуже сверстников.

Иногда формирование определенных навыков может существенно замедлиться или даже остановиться под влиянием каких-либо психотравмирующих событий. Отсутствие должной психологической и социальной реабилитации в подобной ситуации нередко становится причиной легкой степени умственной отсталости.

Далеко не последнюю роль играют и экзогенные факторы. Это:

• интоксикация плода во время внутриутробного развития лекарственными препаратами, алкоголем, наркотиками;
• дефицит питательных веществ, витаминов, макро-и микроэлементов в рационе беременной, перенесенные инфекции (особенно опасны в этом отношении грипп, сифилис, гепатит, токсоплазмоз);
• тяжелая внутриутробная гипоксия, патологии плаценты;
• радиационное облучение;
• декомпенсированный сахарный диабет у будущей матери;
• резус-конфликт.

Приобретенная умственная отсталость может быть следствием:

• родовых травм;
• преждевременных родов;
• эндокринных расстройств, в частности, дисфункции щитовидной железы;
• перенесенных в раннем возрасте осложненных нейроинфекций (менингита, энцефалита и др.).

Описание

При нерезко выраженной дебильности ребёнок может ничем внешне не отличаться от сверстников. Сохраняются механическая память и эмоционально-волевая сфера. Внимание очень трудно привлечь и фиксировать. Запоминание замедленно и непрочно.

У них преобладает конкретно-описательный тип мышления, в то время как способность к абстрагированию почти отсутствует[10]. Тем не менее они могут формировать простейшие обобщения[11].

Для них составляет трудность охватывание ситуации целиком, и обычно они улавливают только внешнюю сторону событий[10]. Сложно воспринимают логические связи между предметами, понятия «пространство», «время» и т. д.

Часто встречаются нарушения речи (отстаёт в развитии, искажение звуков, нарушения грамматического строя речи, бедный словарный запас). Хотя может быть и достаточно большой словарный запас, но речь при этом всё равно бедна и однообразна[11].

Обычно не могут пересказать прочитанное, услышанное. Однако некоторым дебилам при задержке общего психического развития и малой продуктивности мышления свойственна частичная одарённость (вплоть до синдрома саванта): отличная механическая память (без осмысления повторяемого), способность производить в уме сложные арифметические операции, умение рисовать[12], абсолютный слух и др.[10].

Дебилы с программой основной общеобразовательнойшколы не справляются, обычно заканчивают начальную или вспомогательную школу, способны вести самостоятельную жизнь[11].

Они способны усваивать специальные программы, основанные на конкретно-наглядном обучении в медленном темпе[2]. Наиболее трудными для изучения предметами в школе для них являются физика и математика[12].

Возможна социальная адаптация и участие в самостоятельной трудовой деятельности. Дебилы могут освоить несложную специальность, иногда даже очень хорошо[10]. Эмиль Крепелин отмечал, что «их умение больше, чем знание»[12].

В привычной обстановке дебилы относительно адекватны и самостоятельны[2]. Они могут жить самостоятельно, но чаще всего требуется руководство и поддержка[10].

Дебилы способны попадать под влияние других людей, так как обладают повышенной внушаемостью[11]. Из-за данной особенности они могут быть использованы как орудие в преступных целях[13].

Они также зачастую легко перенимают чужие взгляды и впоследствии стойко их придерживаются, при этом наблюдается недостаток в собственных суждениях[10]. Им свойственно запоминание различных правил и выражений, которые шаблонно употребляются[10].

Некоторые склонны даже поучать других людей и зачастую рассуждают о том, чего сами не понимают (так называемые «салонные дебилы»)[12]. Также у них недостаточно развита способность к подавлению влечений и самообладанию[11].

В целом их волевые и эмоциональные качества развиты лучше, чем у имбецилов[11]. Часто встречается усиление примитивных влечений, в частности полового влечения, сопровождающееся распущенным поведением[10].

У дебилов отмечается некоторая неуклюжесть, размашистость движений[11]. Иногда встречаются неврологические расстройства и аномалии физического развития, собственно, как и при других формах умственной отсталости[11].

Замечено[кем?], однако, что пациенты с лёгкой степенью дебильности в большинстве своём — вполне неплохие супруги, малоконфликтные, послушные и управляемые.

Среди дебилов различают эретичных (возбудимых), вялых апатичных, злобно-упрямых, мстительных и торпидных (заторможенных). Характер их может быть добродушно-ласковым и приветливым, либо агрессивным со злобностью, упрямством и недоверчивостью к окружающим[12].

Все интересы страдающих дебильностью преимущественно сконцентрированы на удовлетворении инстинктов (пищевого и полового), а также на своей внешности[13].

Анализы и диагностика умственной отсталости

• Генетические методы. Определение генотипа родителей и возможного риска рождения неполноценного ребенка. Если умственной отсталостью страдает один из родителей, то риск рождения больного ребенка составляет 20-30%, а у второго ребенка этот риск увеличивается до 40%. Если же отсталость интеллекта отмечается у обоих родителей, риск рождения больных детей, соответственно, составляет 60% и 84%.
• Ранняя диагностика генных дефектов плода проводится путем исследования амниотической жидкости и хориона.
• Для исследования на токсоплазмоз проводят забор околоплодных вод (амниоцентез) или пуповинной крови (кордоцентез) и направляют на ПЦР диагностику.
• После рождения проводят скрининги для выявления фенилкетонурии, гомоцистинурии, галактоземии, болезни «кленового сиропа», тирозинемии, лизинемии, гистидинемии и мукополисахаридозов.
• Наблюдение за ростом и развитием ребенка.
• МРТ головного мозга.
• По показаниям эхоэнцефалография, рентгенография черепа.

Психологическое и педагогическое обследование. Для обследования используется стандартизованный тест на умственную отсталость. Это не один тест, а серия постепенно усложняющихся заданий, которые нужно выполнить на время. Обследование занимает 1-2,5 часа.

По результатам судят об умственных способностях обследуемого. У детей с 3 лет используют шкалу Стэнфорд-Бине, а 5-15 лет применяют шкалу Векслера. После обследования психолог дает рекомендации и указывает как нужно развивать ребенка чтобы скорректировать пробелы.

При необходимости результаты по тесту Векслера уточняют дополнительными исследованиями. Не стоит самостоятельно проходить тест на дебильность онлайн и интерпретировать его. Если этот вопрос вас интересует нужно обратиться к специалисту, занимающемуся этим вопросом.

Чтобы не ошибиться и не присвоить ребенку клеймо олигофрена на всю жизнь для установления правильного диагноза важно наблюдение в динамике и проведение нескольких психологических обследований. Важна дифференциальная диагностика умственной отсталости от сходных состояний.

• неподготовленностью к учебе;
• отсутствием навыков к труду;
• внимательностью и неусидчивостью;
• нежеланием подчиняться требованиям;
• негативным отношением к учебе;
• неблагоприятными условиями жизни ребенка (конфликтные ситуации в семье, отсутствие помощи в учебе от родителей);
• неумением доводить до конца начатое;
• астеническим состоянием.

Олигофрению нужно дифференцировать с задержкой психического развития. Дети с таким диагнозом имеют живую психику, интерес к окружающему, более высоким уровнем логических процессов и большей фантазией, проявляют инициативность в игре, быстро перестраиваются при выполнении заданий.

Глубокая умственная отсталость (идиотия)

Википедия отмечает, что это тяжёлая форма олигофрении, характеризующаяся полным отсутствием мышления и речи. Больные могут произносить только нечленораздельные звуки, а также не понимают речи, обращённой к ним, воспринимая только интонацию. Глубокая УО проявляется резким снижением реакции больного на все окружающее — они или не реагируют на происходящее, или показывают неадекватные реакции. Больные предоставлены сами себе — некоторые неподвижно лежат, а другие бесцельно ползают и хватают предметы.

Уровень IQ меньше 20 баллов, и в зрелом возрасте их развитие ниже развития трехлетнего ребенка. В результате таких нарушений отмечается резкое ограничение самообслуживания или его отсутствие, поэтому больные нуждаются в постоянной опеке.

В ранее существовавшей классификации выделялась пограничная умственная отсталость — очень легкие нарушения интеллекта. Пограничная УО занимает ступеньку между нормальным развитием и олигофренией. Отличие пограничной недостаточности от олигофрении — наличие у ребенка абстрактного мышления.

Коэффициент интеллекта 70-89 баллов. При пограничной интеллектуальной отсталости выделяют несколько вариантов:

• врожденная субдебильность (таких людей называют «конституционно глупыми личностями»);
• психический инфантилизм;
• недостаточность, связанная с патологией органов чувств;
• задержка развития, связанная с повреждением мозга на ранних сроках беременности;
• задержка развития, связанная с дефицитом информации, которую не получал маленький ребенок.

По другой классификации (клинико-физиологическая) умственная отсталость подразделяется на формы:

• астеническая;
• атоническая;
• дисфорическая;
• стеническая.

Кроме этого, некоторые авторы выделяют виды олигофрении в зависимости от этиологии:

Диагностика

Врач собирает информацию о:

• наследственности (случаях болезни у ближайших родственников), при необходимости назначают соответствующие лабораторные генетические исследования;
• течении беременности и родов;
• перенесенных в детстве заболеваниях, травмах.

В соответствии с международными стандартами для оценки степени умственного развития и стадии дебильности используют шкалу IQ (диагностический критерий — показатель менее 50). Но по мнению некоторых врачей, подобный подход заслуживает серьезной критики из-за достаточно низкой чувствительности для определения сильных и творческих сторон интеллекта.

Поэтому мы дополнительно применяем другие диагностические тесты и шкалы, которые позволяют также комплексно оценить общение, навыки повседневной активности, социальной адаптации, моторики. Тестирование адаптировано в соответствии с возрастом пациента.

Диагностика дебильности

Первые симптомы, при которых можно заподозрить заболевание, проявляются в раннем детском возрасте и закрепляются в начальных классах школы. Лечение дебильности осуществляется после осмотра невролога, психолога, может также понадобится для консультации врач психиатр.

У большей части пациентов не выявляется значительных нарушений со стороны работы нервной системы и моторики. Может быть снижена выразительность мимики и некоторая неуклюжесть при осуществлении мелких дифференцированных движений. Для получения полной картины состояния ЦНС специалисты назначают такие исследования:

• электроэнцефалография (ЭЭГ);
• эхоэнцефалография (ЭхоЭГ);
• реоэнцефалография (РЭГ);
• магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ).

При дифференциальной диагностике требуется исключить нарушение умственного развития в результате временной задержки при нормальном потенциале. Важно также не упустить наличие шизофрении и эпилепсии, которые почти всегда сопровождаются снижением интеллекта и мышления. В особо сложных случаях может потребоваться консультация психиатра.

Чтобы исключить более тяжелые формы олигофрении (идиотизм и имбецильность) нередко требуется дополнительная информация. Для этого врачу важно знать:

• когда стали отмечаться первые симптомы нарушения;
• как протекала беременность у матери пациента;
• наличие осложнений в родах;
• какие были заболевания или травмы в раннем детстве;
• наличие патологии щитовидной железы у матери, обусловленной недостатком йода.

Как классифицируют описываемый вид умственной отсталости

Характеристика дебильности включает в себя формы проявления расстройства:

— Дисфорическая — проявление апатии к обществу, отсутствие социальной адаптации, проблемы с жизнью в окружении;- Стеническая — проявление доброты, социальная активность, отсутствие агрессии;- Астеническая — частое физическое истощение, отсутствие сил, слабость тела;

От диагностированной формы дебильности зависит, насколько человек будет приобщен в общество в дальнейшем. При той или иной форме проявления рационально работать с психологами, невропатологами для снижения проявлений умственного расстройства.

Средний уровень развития у людей с дебильностью останавливается на уровне IQ 50-69. Оптимально диагностировать заболевание в 6-8 лет или ранее. Расстройство не является смертельным. По поведенческим факторам, взрослые ведут себя, словно дети 10-12 лет.

Как и при других формах проявления олигофрении, полное выздоровление практически невозможно. Для снижения симптоматики и для постепенного развития мышечной системы и интеллектуальных способностей требуется проводить обучение. Психологи и невропатологи назначают специальные медикаменты, содержащие большое количество микроэлементов для развития деятельности головного мозга.

Психологи помогают таким людям обрести профессию, соответствующую их степени развития и социальной адаптации. Люди без агрессии с подобной олигофренией могут работать физически, на производстве, в сфере сельского хозяйства, в торговле. В случае проявлений агрессии требуется частично ограничить социальную активность больного и оградить его от возбудителей.

Лечение дебильности в медицинском центре «лето»

Оптимальным считается профилактический подход уже на этапе планирования семьи. Необходимые клинические анализы, консультация генетика позволит соответствующим образом подготовиться к появлению особенного ребенка, спланировать медицинскую помощь, тактику педагогического обучения и социализации.

Не остаются без внимания и родственники. Активно практикуется семейная психотерапия, чтобы помочь близким справиться с уже существующей проблемой, научить их правильному поведению с больным.

Медикаментозное лечение подбирают на основании клинической картины. Применяют лекарства для коррекции сопутствующих нарушений (обычно эндокринных и кардиоваскулярных). Психотропные средства назначают для купирования признаков гиперреактивности, агрессии, тревожно-депрессивных расстройств. Также показаны:

• ноотропы для улучшения мозгового кровообращения;
• витамины;
• аминокислоты;
• антидепрессанты.

Если четко установлена причина олигофрении, назначают соответствующую этиологическую терапию.

Звоните нам по телефону 8(969)060-93-93. К сожалению, дебильность нельзя вылечить в полной мере, но при обращении к врачу на ранних стадиях симптомы недуга вполне можно держать под контролем и не допустить его прогрессирования.

Лечение умственной отсталости

Умственная отсталость у детей требует особого подхода к обучению. Согласно Конституции и закону об образовании на обучение имеют право все, несмотря на диагноз. Для умственно отсталых созданы специальные школы и детские дома, а также специальная система обучения.

Ребенок перед зачислением в дошкольное учреждение или школу осматривается психолого-медико-педагогической комиссией. По результатам обследования на ребенка заполняется карта обследования дефектологом, в которой указывается понимание им речи, умение вступать в контакт, моторные и сенсорные навыки, мышление и дается заключение о возможности/необходимости образования в спецшколе.

Если у ребенка умеренная УО, то он не всегда может обучаться, но имеет потенциал развития. Ребенок при систематических занятиях может овладеть простой речью и элементарным трудом. Если у детей тяжелая УО, они не посещают школу, поскольку их возможности обучения минимальные.

Основную роль в компенсации интеллектуальной отсталости играет:

• Адекватная система обучения. Дети посещают специальные (коррекционные) образовательные учреждения VIII вида, в которых учат читать и писать, а также ориентироваться в бытовых условиях. Для таких школ разрабатывается адаптированная программа для детей с умственной отсталостью. При школах VIII вида могут быть различные мастерские (столярная, слесарная, швейная, переплетная и прочие), где ученики получают профессию. Адаптированная образовательная программа (АОП) — это нормативный документ, на основании которого проводится обучение детей. АОП для детей с умственной отсталостью разработана для всех классов. Адаптированная программа разрабатывается не только для школьников, но и для дошкольных учреждений. Программа включает развитие речи, физическое воспитание, рисование, лепку, эстетическое развитие, ознакомление с окружающим миром. На основе адаптированной программы создается специальная индивидуальная программа развития — СИПР. Составляется СИПР для детей с умеренной умственной отсталостью, которые обучаются в школе, а также для лиц, обучающихся на дому. Только индивидуальная программа развития ребенка с умственной отсталостью позволяет скорректировать недостатки ребенка. Индивидуальная программа развития учитывает степень умственного недоразвития ребенка и составляется для каждого ребенка отдельно. Степень сложности программы для ребенка, у которого легкая умственная отсталость — одна, а при наличии глубокой отсталости — другая.
• Коррекционно-развивающая работа с психологом, логопедом и дефектологом.
• Физическая активность, которая улучшает двигательные навыки и общее состояние здоровья.

В учебный план обязательно включается коррекционная программа, которая проводится индивидуально или в небольших группах. Коррекционные занятия проводят нейропсихолог, логопед и невролог. Они направлены на дефекты больных, которые можно скорректировать или хотя бы скомпенсировать Основные ее направления коррекционных занятий:

• дидактические игры, которые формируют представления о форме предметов, их цвете и величине;
• упражнения на внимание, на развитие творческих способностей и памяти;
• пальчиковая гимнастика для развития мелкой моторики;
• подвижные игры на развитие координации движений.

В процессе обучения используются коррекционные упражнения имеют разную направленность:

• для развития моторики;
• внимания и памяти;
• для развития координации;
• различения цвета, формы, величины;
• для развития функций мышления.

Как правило, больные дети инертны, пассивны и не желают активно действовать, поэтому необходимы приемы, которые заинтересовывают их. В работе с такими детьми применяется игра, как метод обучения. Коррекционные игры разнообразны, соответствуют возрасту и уровню развития ребенка.

У лиц с умственной отсталостью плохо развита ручная умелость. Даже у школьников обнаруживается крайняя неумелость, поскольку пальцы их вялые и не удерживают мелкие предметы. Особенности ручной умелости у больных детей заключаются в том, что у них плохо развита кинестическая чувствительность, которая дает ощущения о предмете (его вес, размер, форма).

Из-за этого страдают движения при сложных заданиях, где нужно рассчитывать мышечные усилия и управлять ими. Из-за недоразвития моторики (прежде всего точных движений пальцами) умственно отсталые дети до школы не умеют рисовать. Поэтому в работе с ними уделяется большое значение развитию мелкой моторики.

Как основа для обучения используется адаптированная программа Баряевой Л.Б., которая разработана для учащихся всех классов и детей не только с умеренной интеллектуальной отсталостью, но и тяжелой. Программа для детей с глубокой умственной отсталостью имеет другую направленность — прежде всего для них важно развитие речи.

• Развитие речи и окружающий мир.
• Альтернативное чтение.
• Математические представления и конструирование.
• Музыка и движение.

На каждый предмет составляется конспект урока, примерный вариант которого можно найти в интернете. Автором разработано и выпущено много пособий для коррекционно-педагогической работы. Эффективным способом, который удовлетворяет потребность ребенка, не умеющего говорить, в общении являются пиктограммы.

Это символические изображения, которые замещают слова. Пиктограммы на голубом фоне изображают предметы, а на красном фоне — действия, которые наиболее часто встречаются в окружении ребенка. Учитель показывает ребенку пиктограммы, а он сопоставляет их с реальным предметом или действием.

С помощью пиктограмм можно конструировать фразы: учитель произносит фразу, а ребенок должен выбрать пиктограммы так, чтобы получилась произнесенная фраза. Существует несколько серий комплектов пиктограмм по темам: ребенок и мир животных, ребенок в школе, ребенок и игры, и прочее.

дислалия, дисфония, заикание, дислексия, дизартрия, ринолалия, дисграфия. Отмечается системное недоразвитие речи при умственной отсталости, то есть речь страдает как функциональная система. Расстройства речи характеризуются стойкостью, трудно устраняются и сохраняются до старшего возраста. Системное недоразвитие речи бывает разной степени, что отражается в логопедическом заключении.

При легкой степени:

• звукопроизношение не нарушено;
• словарный запас ограничен;
• ошибки при употреблении сложных предлогов;
• не выраженная дисграфия и дислексия.

При тяжелой степени:

• нарушение звукопроизношения;
• ограниченный запас слов;
• выраженные аграмматизмы (неправильно употребляются падежи, нарушается конструкция предложения и согласование прилагательных, существительных и глаголов);
• отсутствует связная речь.

Логопедическое обследование школьников — необходимая и важная составляющая работы логопеда. Для этого применяются различные методики, которые позволяет получить представление о нарушениях речи и разработать программу коррекционной работы. Логопедическая программа направлена на коррекцию не только речевых нарушений, но и письма и чтения.

Медикаментозное лечение умственной отсталости

Медикаментозное лечение при данном заболевании недостаточно эффективно, тем не менее часто имеется необходимость назначения симптоматического лечения, которое включает:

• общеукрепляющие средства;
• нейролептики;
• ноотропы;
• седативные препараты;
• при необходимости — противосудорожные, гормональные и антибактериальные препараты.

Ноотропы активируют интеллектуальные функции и повышают способность к обучению. Длительность их назначения зависит от диагноза. Часто применяется форма прием «трапеция»: вначале лечения доза увеличивается, потом остается на одном уровне, а к окончанию курса снижается.

Препараты ноотропного действия принимают утром и днем. Между курсами делают перерывы. Среди большого количества препаратов в педиатрии чаще всего применяется гопантеновая кислота (Пантогам) и пиритинол (Энербол, Энцефабол, Пиридитол).

Препарат улучшает внимание, познавательные функции, память, эмоциональную сферу и умственную работоспособность.

Специфическое лечение умственной отсталости у детей проводится при врожденном токсоплазмозе, фенилкетонурии и кретинизме. Оно дает хорошие результаты, если начато рано. При фенилкетонурии для предотвращения психических расстройств с первого месяца жизни и до 12 лет применяют диеты с ограничением/исключением фенилаланина, а дефицит белков восполняют смесями аминокислот, не содержащих фенилаланина.

Лечение токсоплазмоза должно быть начато в родильном доме при подтверждении у матери токсоплазмоза и клинических проявлений у новорожденного. Назначаются пириметамин с сульфадоксином и фолиевая кислота. Препаратами второй линии являются Спирамицин, Клиндамицин, Ко-тримоксазол.

Лечение кретинизма заключается в приеме L-тироксина (гормона щитовидной железы, уровень которого при данном заболевании снижен). Если лечение начато в первый месяц, то ребенок развивается нормально. Если лечение назначено позже, то имеется риск умственной отсталости.

Общие сведения

Психическое развитие ребенка является сложным процессом, при котором последовательно развиваются высшие психические функции — узнавание, речь, память, целенаправленные действия, чтение, письмо, внимание, мышление, счет, эмоции и в целом поведение. Педиатр, наблюдающий за развитием ребенка, и родители могут заподозрить нарушения психомоторного развития, которое проявляется умственной отсталостью.

Умственная отсталость — это различные наследственные, врожденные или приобретенные в первые годы жизни ребенка состояния, характеризующиеся общим психическим недоразвитием. Синонимы умственной отсталости — «олигофрения» и «психическое недоразвитие». Умственная отсталость понятие более широкое, чем олигофрения и более принят в психиатрии, вытесняя постепенно термин «олигофрения».

Что это за болезнь? Википедия дает следующее определение: «… врождённая или приобретенная задержка развития психики, вызванная патологией головного мозга и проявляющаяся снижением интеллекта». К олигофрении относят только врожденные и рано приобретенные случаи недоразвития психики, при которых дефект интеллекта преобладает.

Психическое недоразвитие в данном случае носит диффузный характер, и оно необратимое. При олигофрении страдают не только интеллект, а также поведение больного, эмоции, его воля и физическое развитие. Все эти нарушения связаны с органическим поражением мозга, в связи с этим олигофрения — это стойкое и необратимое состояние.

Однако, характерным является то, что уровень недоразвития интеллекта не прогрессирует со временем, а при правильном подходе (медикаментозное лечение и коррекционная работа) олигофрен развивается, его интеллект даже может повыситься и он становится социально адаптированной личностью. В зависимости от степени тяжести код умственной отсталости по МКБ-10 обширный — F 70-79.

Патогенез

В основе патологии лежит органическое повреждение головного мозга, которое происходит по разным причинам. Важное звено патогенеза — перивентрикулярная лейкомаляция (поражение белого вещества полушарий мозга). Данная патология нарушает процесс созревания мозга.

В течение периода онтогенеза, когда мозг ребенка развивается, различные неблагоприятные факторы вызывают повреждение мозга. Большая часть случаев олигофрении связана с поражением мозга во внутриутробном периоде. Головной мозг может повреждаться на разных стадиях формирования.

Внутриутробные аномалии делятся на:

• Бластопатии (поражение зародыша до 4 недель беременности). В этот период возможна гибель зачатка или грубые нарушения во всем организме.
• Эмбриопатии (поражение с 4 недель до 4-х месяцев). В эти сроки возникают пороки развития мозга и прочих органов, которые в данный момент находятся в стадии развития.
• Фетопатии (поражение плода с 4 месяцев до конца беременности). Во второй половине беременности в головном мозге формируются наиболее сложные структуры, поэтому возможны и очень тяжелые повреждения. В фетальном периоде неблагоприятные влияния вызывают повреждение отдельных структур мозга.

К концу беременности в ответ на действие неблагоприятных факторов возникают местные реакции мозга: появляются воспалительные процессы, местные некрозы и рубцовые изменения. При наследственных заболеваниях и внутриутробных инфекциях поражение мозга прогрессирует и после рождения. Позднее образование лейкомаляционных очагов (в первый месяц жизни ребенка) отмечается при инфекционных процессах.

Примечания

Причины умственной отсталости

Этиология этого состояния включает три группы причин:

• Наследственные факторы (генные и хромосомные формы, наследственные дефекты метаболизма).
• Внутриутробные.
• Перинатальные и приобретенные в первые 3 года жизни ребенка.

Если рассматривать наследственные олигофрении, то они связаны с генными или хромосомными заболеваниями и дефектами метаболизма. Нужно отметить, что с генетическими причинами связано 25-50% тяжелой интеллектуальной недостаточности. К генетическим олигофрениям относят:

• Синдром Тернера, Дауна, Клайнфелтера.
• Синдром Ретта — распространенное заболевание среди наследственных форм умственной отсталости. Вызывается мутацией определенного гена, который участвует в производстве определенного белка, необходимого для нормального развития мозга. Если ген изменен, то воспроизводится недостаточное количество этого белка или синтезируются патологические его формы. Синдром ретта встречается у девочек и проявляется не сразу — первые 6 месяцев малыши развиваются нормально. Затем происходит замедление развития, замедление роста головы и мозга, а также регресс приобретенных навыков. В некоторых случаях бывает врожденная гипотония, которая замедляет сроки появления сидения и ползания, но эти симптомы часто не распознаются или недооцениваются. В клинической картине выделяют несколько стадий, о которых будет сказано ниже.
• Микроцефалию.
• Энзимопатические формы, к которым относится фенилкетонурия (синоним фенилпировиноградная олигофрения), галактозурия, болезнь Гирке, гистидинемия и другие. Фенилкетонурия связана с нарушением обмена аминокислот. У больных отсутствует печеночный фермент, необходимый для превращения аминокислоты фенилаланина в тирозин, поэтому в крови больных накапливаются токсичные производные, которые поражают головной мозг и приводят к слабоумию. Фенилпировиноградная олигофрения не развивается, если заболевание выявить вовремя и ребенку предоставить правильный рацион питания с исключением фенилаланина.
• Наследственные заболевания с повреждением кожи и нервной системы, протекающие с умственной недостаточностью — это факоматоз Кароля-Прика, болезнь Реклингхаузена, болезнь Хиппеля–Линдау, туберозный склероз и другие нейро-кожные синдромы, которых более тридцати. Факоматоз Кароля-Прика сопровождается атрофией дермы, пороками сердца, эпителиальными кистами и олигофренией.

Патологию внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии) вызывают различные неблагоприятные факторы, воздействующие во время беременности. Это могут быть внутриутробные инфекции (краснуха, тяжелый грипп, паротит, сифилис, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, листериоз), интоксикации (алкогольная, наркотическая), а также гемолитическая болезнь плода.

При алкоголизме матери развивается алкогольный синдром плода, при котором умственная отсталость сочетается с соматическими нарушениями и пороками (микроцефалия, аномалии лица и черепа, пороки внутренних органов). Гемолитическая болезнь плода (синоним эритробластоз плода) связана с резус-конфликтом, который вызывает гемолиз эритроцитов у плода и высокий уровень билирубина. Одним из последствий гемолитической болезни плода является формирование умственной отсталости различной степени.

Причиной умственной отсталости является также родовая травма или асфиксия в родах. Механическое повреждение черепа при родах приводит к кровоизлияниям в мозг и повреждениям его. Последствием родовых травм является снижение интеллекта, неврологические расстройства, эпилепсия, гидроцефалия.

Кислородное голодание при асфиксии влечет глубокие нарушения метаболизма в головном мозге. Черепно-мозговые травмы и нейроинфекции (менингит, менингоэнцефалит), которые перенес ребенок в раннем детстве, также являются причиной формирования умственной отсталости, неврологических расстройств и эпилепсии.

Как причина олигофрении рассматривается йоддефицит. Вследствие низкого содержания йода в отдельных местностях и отсутствии коррекции его дефицита во время беременности, у детей развивается врожденный гипотиреоз и гипотиреоидная олигофрения (кретинизм).

Также встречается спорадический кретинизм, который наблюдается в любой местности и связан с дефектом синтеза гормона щитовидной железы тиреоидина. Степень проявления кретинизма зависит от степени недостатка тиреоидина. Во многих случаях причины умственной отсталости достоверно установить невозможно — это недифференцированные формы.

Профилактика

Профилактика включает обширный перечень мероприятий, позволяющих предупредить появление патологии:

• Предохранение лиц репродуктивного возраста от мутагенных вредностей (радиоактивное излучение, магнитное излучение, отходы химических предприятий, избыточная инсоляция, высокочастотные токи, производственные вредности).
• Недопущение кровнородственных браков.
• Охранительный режим во время беременности (недопущение внутриутробных инфекций, стрессов, полноценный сон и отдых, исключение приема медикаментов, наркотиков и алкоголя, запрет курения, исключение контактов со средствами бытовой химии).
• Полноценное питание во время беременности, прием витаминов и йодсодержащих препаратов.
• Обследование беременных на антитела к вирусу краснухи, возбудители токсоплазмоза и сифилиса, осложнением которых является умственная отсталость ребенка. Определение антител к вирусу краснухи лучше провести до беременности. Если антитела не выявлены или определяются в низких титрах, имеется риск заболевания, поэтому необходимо сделать прививку
• Пренатальная диагностика генных и хромосомных болезней и решение вопроса о целесообразности сохранения беременности.
• Неонатальный скрининг — обследование новорожденных на наличие наследственных болезней обмена.
• После рождения проводят скрининги для выявления фенилкетонурии, гомоцистинурии, галактоземии, болезни «кленового сиропа», тирозинемии, лизинемии, гистидинемии и мукополисахаридозов. Это позволяет выявить заболевание на доклинической стадии и своевременно начать лечение.
• Предупреждении возникновения у маленьких детей нейроинфекций, черепно-мозговых травм, интоксикаций и тяжелых заболеваний, которые сопровождаются нейротоксикозом.
• Осмотр ребенка специалистами.
• Активное физическое развитие малыша.
• Воспитание ребенка в благоприятном семейном окружении.

Симптомы

В настоящее время известно около 200 синдромов, связанных с данной патологией, и каждый из них затрагивает практически любое звено физиологических функций головного мозга.

Наиболее распространенными формами олигофрении являются:

• Синдром Дауна. Детей с подобным недугом отличает характерная внешность (раскосые глаза, уплощенная переносица, широкие и толстые ладони, укороченные пальцы и т.д.). Для поведения типична пассивность, отсутствие агрессии, разнообразные поведенческие нарушения. Впоследствии диагностируют эндокринные патологии. Средняя продолжительность жизни редко превышает 12 лет, но у больных с синдромом Дауна старше 40 лет часто отмечают признаки Альцгеймера.
• Синдром Мартина-Белл (хрупкой хромосомы Х). Типичные признаки — специфическая форма ушей и носа, высокий выступающий лоб, патологическую подвижность суставов. Присутствуют тенденции к агрессивности, деструктивному поведению, речевым нарушениям.
• Синдром Феллинга (фенилкетонурия). В первые месяцы после рождения отмечают задержку физического развития, возможны эпилептические припадки. По мере взросления дети начинают вести себя агрессивно, часто встречаются вспышки ярости, хаотичность движений и непредсказуемость поведения. Из-за недостаточной выработки меланина волосы белокурые, кожа светлая. При ранней диагностике и строгой диете прогноз течения благоприятный.

Тяжелая олигофрения и идиотия

Такие больные практически не обучаемы и не контактны. Они не реагируют на шум, световые раздражители, не узнают родителей и членов семьи, не могут самостоятельно одеться, пользоваться столовыми приборами. Нередко отмечают снижение болевой и температурной чувствительности.

Эмоции также очень примитивны. Отсутствует способность испытывать радость, удовольствие, обычно преобладает злоба и агрессия. Речевые навыки также утрачены, вместо слов ребенок издает нечленораздельные звуки, рычание, мычание. Движения не согласованы, хаотичны.

Для внешности детей с тяжелой степенью дебильности характерны такие черты:

• асимметрия черепа;
• выдвинутая вперед нижняя челюсть;
• небольшие по размеру ушные раковины;
• слишком близко или, наоборот, далеко посаженные глазницы;
• аномалии строения лицевого скелета, зубов, заячья губа.

Нередко на фоне когнитивного дефицита у детей отмечают судорожный синдром, параличи.

При идиотии больные не способны к самообслуживанию, поэтом требуют круглосуточного профессионального ухода.

Умственная отсталость легкой степени (или дебильность)

Окончательный диагноз дебильности ставится в 6-8 лет. Дебильность у ребенка становится заметной в раннем возрасте: он позже начинает держать голову, переворачиваться, а его движения часто заторможены. С возрастом отставание в психическом и физическом развитии становится все более заметным. Дебилизм — это психическое заболевание, для которого характерно:

• Узость мышления.
• Повышенная внушаемость.
• Неспособность принять решение самостоятельно.
• Возникновение неконтролируемой агрессии.
• Повышенная сексуальность.
• Склонность к антиобщественному образу жизни.

Стадия дебильности характеризуется тем, что больные обучаемы (им подходит адаптированная программа школы). Если у ребенка олигофрения в степени дебильности он обладает неплохой механической памятью, способен приобрести навыки чтения, письма и несложного счета.

При правильном обучении, проведении психолого-педагогической коррекции и отсутствии серьезных расстройств подростки овладевают неквалифицированной профессией, приспосабливаются к жизни и могут жить самостоятельно, вести обычный образ жизни. Среди таких детей могут быть художники и музыканты.

Какой уровень iq соответствует легкой умственной отсталости? Диагноз дебилизм устанавливается, если коэффициент умственного развития колеблется от 50 до 69 (по Векслеру). В России коэффициент умственного развития несколько завышен по сравнению со стандартами и при этой степени он колеблется от 60 до 79. Инвалидность при легкой умственной отсталости назначается в случае, если:

• У больного умственная отсталость 50-64 и отсутствует сопутствующие расстройства.
• Умственная отсталость в пределах 50-69, которая сочетается расстройствами поведения, когнитивными и соматоневрологическими нарушениями, нарушениями речи, слуха и зрения, что существенно затрудняет его социальную адаптацию.

В этих случаях устанавливается III группа инвалидности.