Нарколепсия: сон, от которого не удается проснуться –

Нарушения сна многообразны. Встречаются они очень часто. Так, во Франции в 2006 г. принята национальная программа борьбы с бессонницей, поскольку выяснилось, что треть французов страдает серьезными нарушениями сна. Нарушения сна встречаются при различных психических и соматических заболеваниях. Важно отметить, что диссомнические явления часто выступают одним из самых ранних признаков психического расстройства. Нормализация сна, в свою очередь, обычно характеризует состояние выздоровления. Опишем известные в настоящее время нарушения сна.

Гиперсомния — усиление потребности в сне и увеличение нормы суточного сна, не поддающиеся сознательному контролю. Длительность сна возрастает при этом до 15–16 часов в сутки и более, причем нарушение может быть на протяжении нескольких недель и месяцев. Повышения активности в бодрственном состоянии, а также чувства удовлетворения от сна при гиперсомнии обычно не бывает. Гиперсомния может сменяться периодами укорочения ночного сна. Сведений о структуре сна при гиперсомнии в литературе практически нет, особенно если учесть, что она наблюдается при разных заболеваниях и болезненных состояниях.

Следует подчеркнуть то важное обстоятельство, что гиперсомнией не являются состояния сомнолентности, наблюдающиеся при эпилепсии после припадков, вегетососудистых пароксизмах, гипогликемии, энцефалитах, менингоэнцефалитах, острых интоксикациях, как это делают некоторые авторы (Вейн, 1974 и др.). В психиатрической практике гиперсомния особенно часто встречается в состояниях апатии, анергии, астении и неглубокой депрессии. Количество сновидений при этом не увеличивается, скорее напротив, значительно уменьшается. У некоторых пациентов развивается нечто вроде зависимости от сна: они хотели бы спать больше, если во сне не испытывают неприятных ощущений. Например, это расстройство встречается при депрессии. Усиление потребности в сне может сопровождаться укорочением нормы суточного сна. Такие пациенты постоянно ощущают дремотное состояние с желанием уснуть, однако уснуть они долго не могут, отчего прибегают к приему снотворных препаратов.

Нередко встречаются кратковременные состояния гиперсомнии, характеризующиеся непродолжительными эпизодами чрезмерной сонливости и последующими нарушениями разного рода. Так, больная сообщает: «Если я чувствую необычно сильную сонливость,  я уже знаю, что со мной будет что-то неладное. Я быстро засыпаю, но только на короткое время. Затем я резко просыпаюсь и чувствую в это время, будто я куда-то проваливаюсь, куда-то улетаю. При этом ощущаю, будто в руках что-то мешает, сердце переворачивается и начинает часто колотиться. Наутро после этого я поднимаюсь разбитая, с головной болью, голова болит где-то внутри, в глубине».

Нарколепсия — приступы непреодолимой сонливости с погружением в кратковременный сон, длящийся до 20–30 минут. Впервые была описана в рамках синдрома Желино (1880). В завершенном виде этот синдром помимо приступов сна включает припадки катаплексии, состояния паралича сна, нарушения ночного сна и дневную сонливость. Расстройство чаще проявляется в возрасте до 30 лет. Далее оно прогрессирует или течет стационарно.

Наряду с эссенциальной нарколепсией, связанной с влиянием генетических факторов, описаны различные варианты симптоматической нарколепсии, возникающей при таких заболеваниях, как менингоэнцефалиты, опухоли головного мозга, гуммозная форма сифилиса мозга, сосудистые повреждения диэнцефальной области мозга. Нарколептический сон — это МДГ-сон. Описана также нарколепсия, не связанная с МДГ-сном. Это расстройство характеризуется периодической сонливостью в дневное время, приступов сна, однако, не наблюдается. Встречаются, по-видимому, эпилептические припадки в виде приступов сна. В связи с приступами сна нарколепсия может повлечь такие неблагоприятные последствия, как автоаварии, падение с высоты, ожоги, обморожения, утопление. Опишем следующие симптомы нарколепсии: приступы сна, приступы катаплексии, состояния паралича сна, нарушения ночного сна, сопутствующие расстройства.

а) Приступы сна возникают внезапно и аутохтонно, т. е. без влияния каких-либо внешних причин. Начинаются они с появления нарастающей и делающейся непреодолимой потребности уснуть, так что пациенты погружаются в сон в течение нескольких секунд или считаных минут. Уснуть они могут в любых обстоятельствах. Приступы сна наблюдаются только в дневное время. За день их может быть до 3–5 и более. Они могут возникать ежедневно и наступать в одно и то же время. В начале приступа выявляется картина МДГ-сна, а на высоте приступа — БДГ-сна. Разбудить пациентов очень трудно или невозможно, так как порог восприятия внешних стимулов резко повышается. Засыпают пациенты с ощущением стремительного проваливания  в сон, а пробуждаются иногда с чувством, будто они очнулись, а не проснулись, как это бывает при обычном пробуждении. Зрачки, если это не приступ эпилепсии, сужены. Судорог не бывает, мышечный тонус снижен, не наблюдается также потери мочи, кала, семени. Сновидений не возникает.

б) Приступы катаплексии обычно провоцируются эмоциями, как позитивными, так  и негативными (веселье, страх и др.). Наблюдается резкое и значительное падение тонуса всей произвольной мускулатуры или только в отдельных мышечных группах, иногда разных от приступа к приступу. Пациенты могут при этом падать, как подкошенные, как «сноп», или теряют из рук предметы, не могут говорить, у них внезапно отвисает челюсть, падает голова и др. Сознание при этом не нарушается, нет   и сонливости. Во время длительных приступов, длящихся до получаса, может возникать и сонливость, пациенты, однако, не засыпают. При этом выявляется картина МДГ-сна.

в) Состояния паралича сна наблюдаются во время засыпания, а также при пробуждении от сна. Чаще, пожалуй, они возникают при пробуждении. По-видимому, они приурочены к первой-второй фазам медленного сна. Как правило, чувство сна при этом отсутствует, пациентам кажется, что они еще не спят или уже проснулись. Собственно сновидений в это время не возникает. Частично пациенты осознают при этом внешние впечатления, понимают, где они находятся, аутопсихическая ориентировка не нарушена. Наиболее характерным нарушением является чувство полного двигательного оцепенения.

Пациенты сообщают о том, что они не могут выполнить даже простые произвольные движения, например не в состоянии открыть глаза, рот, подать голос, поднять руку, пошевелить пальцами и др. При этом они предпринимают чрезвычайные и безуспешные усилия к тому, чтобы совершить какое-то движение. Во время повторных приступов нередко осознается болезненность состояния. Появляется чувство беспомощности, возникает потребность помощи извне. Пациент говорит, например, что он пробует звать кого-нибудь на помощь, чтобы его «растолкали». Длительность состояний паралича сна не превышает нескольких секунд, однако при этом нередко наблюдается нарушение восприятия чувства времени, так что до момента окончательного пробуждения от сна, по оценкам пациентов, проходит до 10–15 минут.

Почти всегда возникают гипнагогические или гипнопомпические обманы восприятия, особенно часто слуховые, тактильные и зрительные галлюцинации. Нередко переживаются острое чувство страха, чувство постороннего физического присутствия. Обманы восприятия не идентифицируются пациентами со сновидениями. У многих пациентов критическое отношение к галлюцинациям появляется не сразу даже после пробуждения. Проснувшись окончательно, некоторые пациенты испытывают сердцебиение, затрудненное дыхание, дрожь в теле.   У некоторых из них появляется страх повторения состояний паралича.

Приведем одно наблюдение: «Начиная с 18 лет и на протяжении более чем 15 лет почти каждое утро перед пробуждением мне кажется, что меня давит домовой. Мне страшно, трудно дышать, я задыхаюсь. Я знаю, что домового надо спросить, к добру это или к худу. Если к добру, то должно стать жарко, а если к худу, то должен повеять холодный ветерок. Но, как я ни стараюсь, сказать ничего не могу, не могу открыть глаза, не могу шевельнуть даже пальцем. Я чувствую, что все это происходит в реальности, я уже не сплю и мне ничего не снится. Я слышу, как по комнате ходит мама или как с кем-то говорит. Проходит какое-то время, пока наконец мне удается открыть рот или подвигать рукой или ногой. Скованность после этого моментально проходит. Длится она очень долго, минут 5–10. Затем я окончательно прихожу в себя. Раньше я не верила ни в каких домовых, теперь, думаю, они существуют». Состояния паралича сна могут возникать и во время дневного сна.

г) Нарушения ночного сна проявляются слишком быстрым или, напротив, замедленным засыпанием. Сон может быть поверхностным и прерываться ночными пробуждениями, как спонтанными, так и связанными с какими-то внешними помехами. Как правило, ночной сон не приносит отдыха и удовлетворения, он бывает наполнен, кроме того, неприятными сновидениями и кошмарами. При засыпании и пробуждении могут возникать обманы восприятия, эпизоды ониризма.

д) Наблюдаются также различные сопутствующие нарушения. В дневное время пациенты отмечают вялость, сонливость. Часто выявляются астенизация психики, раздражительность, торпидность психических процессов, апатия. Возможны и такие нарушения, как субдепрессия, сексуальные проблемы, расстройства менструального цикла, ожирение, явления гипертиреоза. Нередко обнаруживают также метаболические нарушения, снижение аппетита, упадок работоспособности, явления вегетативной дисфункции.

В развернутом виде синдром Желино встречается достаточно редко. Значительно чаще и при различных болезненных состояниях наблюдаются отдельные его компоненты, в особенности состояния паралича сна.

Пикквикский синдром (J.Elliot, 1781) проявляется расстройствами сознания (оглушенность) или непроизвольными приступами дневного сна в сочетании с миоклоническими гиперкинезами. Расстройство обусловлено гиповентиляцией легких в связи с такой патологией, как ожирение, некоторые заболевания легких, ускоренное или поверхностное дыхание. Засыпают пациенты обычно в положении сидя. Гиперкинезы, возникающие во сне, могут повлечь падение пациентов. Считается характерным, кроме того, «пикквикский тип личности»: добродушие, оптимистичность, общительность, достаточная физическая и психическая активность, практичность и успешность, а также неумеренность в еде. Предполагается наследственная природа расстройства (аутосомно-рецессивный тип наследования). Название расстройства заимствовано из романа Ч.Диккенса «Записки Пикквикского клуба», один из персонажей которого, слуга Джо, страдал данным расстройством.

Синдром Клайна-Левина (1925, 1936) характеризуется сменой периодов гиперсомнии и нормальных циклов сон-бодрствование. Это происходит один или несколько раз в году. В периоды гиперсомнии, которые длятся до нескольких недель, норма суточного сна увеличивается и достигает 15–16 часов и более. Во время такого сна пациентов удается разбудить, однако при первой же возможности они вновь засыпают. Сновидений не наблюдается.

Сон не доставляет чувства отдыха. Нередко в начале периода гиперсомнии и после его окончания возникает булимия. Во время бодрствования в период гиперсомнии могут возникать другие нарушения: апатия, раздражительность, депрессия, агрессивность, гиперсексуальность. Иногда возникают также бред и галлюцинации, спутанность сознания, психомоторное возбуждение и бессвязность речи. У некоторых пациентов выявляется лихорадка центрального генеза. Расстройство начинается обычно в детско-подростковом возрасте, чаще встречается у мальчиков. Возможны ремиссии разной продолжительности. В редких случаях оно осложняется нарколепсией. Природа расстройства не установлена.

Истерическая гиперсомния проявляется состояниями, внешне подобными глубокому сну и наступающими в связи с психотравмирующими ситуациями. Во время болезненных эпизодов выявляются мышечный гипертонус, задержка уринации и дефекации, аналгезия кожных покровов и слизистых оболочек с различной конфигурацией. На ЭЭГ фиксируется картина бодрствования, что указывает скорее всего на факт диссоциативного нарушения сознания. Субъективно иногда переживается не как приступ сонливости, а как провал памяти. Приведем наблюдение, которое отвечает упомянутым критериям. Больная сообщает, что недавно получила известие о том, что ее молодой человек изменяет ей с ее подругой. Она была шокирована этим известием и решила поговорить с подругой. После объяснения с нею, как говорит больная, «мне стало легче и в то же время еще больнее». Возвратившись домой, сразу же легла в постель, не раздеваясь. «Я тут же забылась. Когда утром пришла в себя, первой мыслью было «хорошо, что я не умерла». Не было ощущения, что я заснула, спала и проснулась. Ничего мне не снилось в эту ночь. Мне показалось, что я просто забыла все, что накануне случилось. После этого я вспоминала об измене редко, спокойно, как будто ничего особенного не произошло. От неприятностей я отсыпалась точно так же и ранее».

Другим вариантом диссоциативной реакции на стресс является истерический ступор. Пациенты застывают при этом в выразительной позе, изображающей страдание. Нормального сна ночью, по-видимому, не бывает. В бодрствующем состоянии сознание сужено, об этом можно судить по тому, что многие вопросы, в том числе касающиеся самочувствия, а также изменения обстановки не сопровождаются ответными реакциями, просьбы пациенты оставляют без внимания. Тем не менее полностью контакт с внешним миром не прерывается. Понимание речи окружающих сохраняется. Мышечный тонус несколько повышен.

При напоминании о травмирующей ситуации возникают психологически адекватные и понятные мимические и вегетативные реакции: появляются слезы, пациенты могут покраснеть, побледнеть, закрыть или приоткрыть глаза, сжать зубы. Состояние ступора длится от нескольких часов до ряда дней. Признаков истерического психоза (синдром Ганзера и др.) не наблюдается ни в начале, ни по окончании болезненного состояния. Выход из последнего критический, после этого выявляется диссоциативная амнезия. Другой, значительно более легкой формой истерического ступора является состояние истерического мутизма, протекающего при ясном сознании и без последующей амнезии.

Гиперсомния с апноэ сна связана с нарушением функции внешнего дыхания во время сна. Обычно более свойственна пожилым и тучным пациентам. Периодом апноэ сна считается остановка дыхания на 10 секунд и более. При чистом апноэ (т. е. апноэ центрального генеза) дыхательные движения полностью прерываются. При чистых обструкционных апноэ дыхательные движения, напротив, усиливаются, однако приток воздуха в легкие прекращается по механическим причинам. Иногда обе указанные формы расстройства сочетаются. Патологией считается пять и более эпизодов апноэ в час или 30 и более эпизодов в течение ночи. Жалоб на расстройство сна у пациентов может не быть.

Это указывает, видимо, на то, что структура сна в некоторых случаях бывает существенно нарушена, отчего сон во время остановок дыхания переходит в состояние сомнолентности. Нормальный ночной сон практически отсутствует. После остановок дыхания его активация начинается с громкого прерывистого всхрапывания с последующим судорожным дыханием. Помимо упомянутых признаков расстройства наблюдаются и такие как головные боли по утрам, повышенная утомляемость, склонность к депрессии, колебания артериального давления и аритмия сердца. Апноэ сна может повлечь крайне опасные последствия, включая смерть от легочной и сердечно-сосудистой недостаточности, а также гибель от других, неизвестных пока причин. Существуют данные о том, что с апноэ сна связан синдром смерти в колыбели или смерть при кормлении младенцев и детей. Некоторые авторы склонны отождествлять апноэ сна с пикквикским синдромом. В бодрственном состоянии у пациентов с апноэ сна могут возникать и приступы сна, что указывает на возможную связь с нарколепсией.

Синдром альвеолярной гипервентиляции характеризуют нарушения вентиляции легких и функции внешнего дыхания. Предполагают, что расстройство связано с недостаточным притоком крови в легкие, а также урежением актов дыхания во время сна. В некоторых случаях у пациентов наблюдается бессонница или, точнее, резкое сокращение нормы сна, однако значительно чаще отмечается чрезмерная сонливость. Во время сна может наступить смерть.

Инсомния проявляется абсолютным отсутствием сна на протяжении длительного времени. Инсомния в таком понимании встречается у психиатрических пациентов в острых психотических состояниях. Полное отсутствие сна обычно непродолжительно и редко длится более недели.

Значительно чаще встречается синдром дефицита сна. Расстройство проявляется следующими симптомами:

• снижение потребности в сне;
• затрудненное засыпание;
• ночные пробуждения;
• ранние утренние пробуждения;
• снижение качества сна, связанное, видимо, с нарушениями его структуры; такой сон обычно не приносит отдыха.

Итогом этого является существенное сокращение времени ночного сна. Если ранее некоторые пациенты могли хотя бы частично компенсировать дефицит ночного сна отдыхом и сном в дневное время, то с появлением инсомнии дневной сон может исчезать. Причины дефицита сна разнообразны.

С большим постоянством данное расстройство встречается в продромальном периоде остро возникающих и бурно протекающих психозов. За редкими исключениями наблюдается оно в состояниях меланхолической и тревожной депрессии, особенно если ближе  к ночи усиливаются или появляются тревога, страхи, а также исчезает сонливость или даже возникает подъем настроения и активности. Как правило, резко сокращается норма суточного сна в маниакальных состояниях разного типа, в остром периоде течения постстрессового расстройства, в состоянии алкогольной и наркотической абстиненции. Упорные нарушения сна встречаются при хроническом болевом синдроме, психотических состояниях с бредовым, галлюцинаторным и кататоническим психомоторным возбуждением.

Значительное сокращение нормы суточного сна наблюдается и вне психотических состояний, например в связи с переутомлением, неспособностью расслабиться, наплывами мыслей, чрезмерными опасениями бессонницы и попытками усыпить себя тем или иным образом (счетом, например), страхом умереть во сне, страхом повторения кошмаров, состояний паралича сна и других нарушений, связанных со сном.

Очень часто сон нарушается в связи с волнением по поводу происшедшего накануне или предстоящего на другой день, ожиданием повторяющихся в ночное время панических атак, вегетосоматических кризов, обостряющихся болей и сенестопатий. Дети, подростки и даже взрослые пациенты нередко долго не могут уснуть из-за страха темноты, пугающих фантазий. Некоторые пациенты указывают на такие помехи для наступления сна, как миоклонии или фибриллярные мышечные подергивания, возникающие в самом начале погружения в сон. Встречаются пациенты, которые в силу разных причин засыпают лишь под утро.

Достаточно частыми причинами затрудненного засыпания являются частые перелеты в другие часовые пояса, длительная работа в ночное время (дежурства, авралы, военные действия), проживание в северных широтах в условиях смены полярной ночи полярным днем, перевод времени с зимнего на летнее и наоборот.

Ночные пробуждения могут возникать по разным причинам: учащенное ночное мочеиспускание, храп других людей, посторонние звуки, освещение, боязнь проспать нужное время пробуждения, кошмарные сны, после которых пациенты просыпаются в страхе или будят себя сами. Некоторые исследователи связывают ночные пробуждения во время МДГ-сна с реакцией активации, которая защищает пациентов от ночных кошмаров.

С наибольшим постоянством ночные пробуждения наблюдаются  при  депрессии. При этом пациенты просыпаются внезапно, резко, без каких-то внешних причин, иногда в одно и то же время ночи. Такие пробуждения могут возникать как в первую, так и во вторую половину ночи. Пациенты нередко сообщают о том, что они просыпаются с ощущением, как будто уже выспались и спать им более не хочется. Другие рассказывают, что просыпаются в тревоге, тоске или страхе, с ощущением сердцебиения, в поту. Ночные интервалы бодрствования могут длиться до получаса и более, некоторым пациентам уснуть уже не удается. Число спонтанных ночных пробуждений иногда бывает до 4–5 и более.

Раннее пробуждение от сна часто встречается у пожилых пациентов, а также у значительного числа депрессивных больных. Пациенты просыпаются на 1–3 часа и более раньше обычного, как бы недобирая 1–2 цикла сна с наибольшим временем парадоксального сна.

В случаях абсолютной и принудительной бессонницы спустя несколько суток могут развиваться психотические нарушения. 

К содержанию