Синдром Рамсея Ханта — причины, симптомы, диагностика и лечение

Какой врач лечит болезнь меньера

Чаще всего пациент сперва попадает к неврологу, затем к ЛОР-врачу. Также может потребоваться консультация сурдолога, отоневролога и других специалистов.

Критерии диагностики

Американская академия оториноларингологии и хирургии головы и шеи разработала критерии диагностики и выделила несомненную, достоверную, вероятную и возможную болезнь Меньера ^[22].

Возможная болезнь Меньера характеризуется одним из признаков:

Критерии вероятной болезни Меньера: 

• единичный приступ головокружения;
• снижение слуха, подтверждённое аудиометрией;
• шум или ощущение заложенности в поражённом ухе.

Достоверная болезнь Меньера:

• два или больше приступов головокружения более 20 минут;
• снижение слуха, подтверждённое аудиометрией;
• односторонний шум или ощущение заложенности в ухе.

Несомненная болезнь Меньера:

• гистологически подтверждённая эндолимфатическая водянка;
• два или больше приступов головокружения более 20 минут;
• снижение слуха, подтверждённое аудиометрией;
• жалобы на шум или ощущение заложенности в поражённом ухе.

Во всех случаях болезни нет других причин, которые объясняли бы перечисленные симптомы.

Для постановки диагноза «болезнь Меньера» проводятся:

• опрос и осмотр пациента;
• инструментальные исследования;
• лабораторная диагностика.

Опрос и осмотр

• Выясняется частота и длительность приступов, головокружения, шума в ушах, снижения слуха и сопутствующих симптомов.
• Выявляется наличие спонтанного нистагма — непроизвольного подёргивания глазных яблок.
• Оценивается наличие и степень нарушения координации с помощью неврологических проб: пальценосовой, пяточно-коленной, на диадохокинез и теста Ромберга.

• Исследуется вестибулоокулярный рефлекс — пациента просят резко повернуть голову в сторону, глазные яблоки со стороны поражения при этом подёргиваются.
• Проводится битермальная калориметрическая проба — пациент лежит, ему в уши закапывают тёплую воду ( 44 °С) и через пять минут холодную ( 30 °С). При этом наблюдают за характером и продолжительностью нистагма.
• Для ориентировочной оценки слуха проводится речевая аудиометрия: на расстоянии в шесть метров врач шёпотом произносит слова, пациент старается их повторить.

Инструментальная диагностика

Болезнь Меньера выявляют, исключая другие возможные заболевания со схожими симптомами. Поэтому, чтобы поставить правильный диагноз, проводится множество обследований. Конкретный их перечень зависит от оснащения лечебного учреждения и нюансов заболевания.

Инструментальные методы позволяют объективно оценить:

• слух;
• наличие нистагма;
• изменения функциональной активности внутреннего уха;
• чувство равновесия;
• изменения внутреннего уха, височных костей и головного мозга.

Для оценки нарушения слуха используется:

1. Акуметрия — это предварительная оценка слуха с помощью медицинского камертона.
2. Аудиометрия — исследование остроты слуха аудиометром, состоящим из генератора звуковых колебаний и наушников. Накануне процедуры пациенту нельзя слушать громкую музыку.

Существуют различные варианты аппаратной аудиометрии:

• Тональная пороговая аудиометрия определяет границы слышимости звуков, подаваемых в наушники. При этом могут проводиться дегидратационные тесты мочегонными препаратами, чаще с глицеролом, но также могут использоваться сорбит, ксилит и фуросемид. Проба положительна, если через 2–3 часа после приёма препарата пороги слуха снижаются не меньше чем на 5 дБ во всём диапазоне частот или на 10 дБ на трёх частотах.
• Надпороговая аудиомертрия оценивает способность различать кратковременное увеличение громкости подаваемого сигнала (SiSi тест и тест Люшера).
• Речевая аудиометрия определяет порог восприятия речи. Для этого в наушники подаются предварительно записанные слова разной фиксированной громкости.
• Определение чувствительности к ультразвуку и тест латерализации громких звуков проводятся датчиком, установленным в центре лба. Обычный звук лучше слышится в здоровом ухе, ультразвук — в поражённом.

Наличие нистагма чаще всего выявляет отоневролог. Для этого применяются:

• Проба Барани — процедура, при которой пациента вращают в специальном кресле (10 оборотов за 20 сек. по часовой стрелке вправо и через 15 мин. в другую сторону). Проба также может проводиться на специальных компьютерных стендах.
• Электронистагмография и видеонистагмография — процедуры, при которых вокруг глаз закрепляют электроды. Они реагируют на активность мышц, которые ответственны за движения глазного яблока. Также исследование может проводиться с помощью инфракрасной камеры. Её устанавливают в очки, которые надевает пациент. Движения глаз регистрируются программой захвата изображения.

Более тонкую оценку функции внутреннего уха, особенно в сложных диагностических случаях, проводят следующими методами:

• Электрокохлеография — процедура, при которой регистрируется электрическая активность улитки и слухового нерва в виде электрических импульсов, поступающих в центры головного мозга. Импульс от поражённого уха специфически изменяется.
• Отоакустическая эмиссия — прибор регистрирует слабый звук работы наружных волосковых клеток, называемый «улитковым эхом» через несколько миллисекунд после звуковой стимуляции. Амплитуда ответа повышается в поражённом ухе.
• Акустическая импедансометрия — через зонд в закрытый вкладышем слуховой проход посылается звук с частотой 1000 Гц для детей до 12 месяцев и 226 Гц для пациентов старше. Микрофон зонда принимает зондирующий тон и его отражение от барабанной перепонки.

Объективно оценить нарушение равновесия можно с помощью компьютерной стабилографии. Для этого используются специальные платформы, а полученные данные анализируют компьютерными программами. Для провокации скрытых нарушений метод часто сочетают с дегидратационными тестами.

Визуальная оценка изменений внутреннего уха, височных костей и головного мозга проводится с помощью магниторезонансной и компьютерной томографии (МРТ и КТ):

Лабораторные исследования

С помощью лабораторных тестов нельзя поставить диагноз «болезнь Меньера», но они помогут выявить сопутствующие заболевания. Для этого оцениваются функции печени и почек, гормональный статус, свёртываемость крови, изменения холестерина и его фракций.

Проводятся следующие виды исследований:

• общий анализ крови и мочи;
• биохимические исследования крови.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Меньера следует отличать от следующих заболеваний:

Единой классификации БАС не существует, поскольку не существует единства представлений о его патогенезе. Рассмотрим Североамериканскую классификацию, которая близка к отечественной. Согласно этой классификация, БАС делится на две большие группы в зависимости от причин: семейный и спорадический (случайный).

Спорадический БАС делится на группы относительно уровня поражения моторных нейронов двигательного пути в дебюте заболевания. БАС может впервые проявиться на уровне ствола мозга, шейного, грудного (в том числе в виде слабости диафрагмальных мышц), поясничного отдела спинного мозга или на всем протяжении пути единовременно.

Семейная группа делится на виды в зависимости от типа мутации конкретного гена супероксиддисмутазы-1 (СОД-1) или мутаций в других хромосомах (около 10 других известных генов).

Североамериканская классификация БАС

 Спорадический (случайный) БАС

1. Классический БАС.nbsp;Дебюты:
2. бульбарный;
3. шейный;
4. грудной;
5. поясничный;
6. диффузный;
7. респираторный.
8. Прогрессирующий бульбарный паралич.
9. Прогрессирующая мышечная атрофия.
10. Первичный латеральный (боковой) склероз.

 Семейный БАС

1. Аутосомно-доминантный:
2. ассоциированный с мутациями СОД-1;
3. без мутации СОД-1 (мутации других генов, генетический дефект не известен).
4. Аутосомно-рецессивный:
5. ассоциированный с мутациями СОД-1;
6. мутации других генов.
7. Западно-тихоокеанский комплекс БАС-паркинсонизм-деменция.

В первую группу кроме классического БАС входят три патологии: первичный латеральный склероз; прогрессирующая мышечная атрофия; прогрессирующий бульбарный паралич. В нашей стране их считают отдельными заболеваниями и объединяют в группу болезней двигательного нейрона. В США данные патологии рассматривают как варианты проявления БАС. Несмотря на разницу классификаций, проявления этих заболеваний будут одинаковыми в любой стране.

1. Классическая форма БАС имеет признаки поражения и верхнего и нижнего мотонейрона: слабость, истощение, подёргивание, спастичность мышц и др. (см. раздел «Симптомы»).
2. Прогрессирующий бульбарный паралич характеризуется поражением нижнего мотонейрона на уровне ствола мозга. Он манифестирует нарушением речи и глотания, возникают затруднения при жевании, разговоре, появляются гнусавость голоса, снижение рвотного рефлекса и слабость мимической мускулатуры, языка и мягкого нёба. В последующем присоединяются расстройства движения в конечностях, как при БАС.
3. Первичный латеральный склероз проявляется признаками поражения исключительно верхнего мотонейрона в головном мозге: мышечная слабость, скованность (спастичность) мышц.
4. Прогрессирующая мышечная атрофия, когда наблюдаются симптомы поражения только нижнего мотонейрона в спинном мозге (слабость, атрофия, подёргивание мышц, усталость, судороги, утрата рефлексов).

Для лечения болезни Меньера применяются:

1. Медикаментозная терапия:
2. устранение обострений;
3. профилактика.
4. Немедикаментозные методы:
5. хирургическое лечение;
6. другие методы: иглорефлексотерапия, санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, коррекция образа жизни и т. д.

Устранение обострений

Цель лечения — уменьшить головокружение, тошноту, рвоту и эмоциональное возбуждение. Важно помнить, что препараты врач назначает больному индивидуально. Приведённый ниже список носит ознакомительный характер, самолечение может навредить.

Профилактическое лечение

Основная цель лечения — это предотвратить повторные приступы. Препараты также представлены для ознакомления, принимать их следует по назначению врача ^[7][11].

Хирургическое лечение

Операция потребуется в тех случаях, когда лечение лекарствами в течение шести месяцев оказалось неэффективным. Вид хирургического вмешательства подбирается врачом индивидуально ^[13].

При болезни Меньера применяются следующие методы:

• Вестибулярная нейроэктомия — это перерезка вестибулярного нерва, которая проводится через среднюю или заднюю черепные ямки. Выполняется нейрохирургом при помощи специальных аппаратов для микрохирургии. Эффективность составляет 90–97 %, но поскольку операция проводится с повреждением мозговых оболочек на основании мозга, где нервы, сосуды и мозг расположены очень близко, то могут возникнуть осложнения: ликворея, менингит и повреждение лицевого нерва ^[13].
• Селективная лазеродеструкция рецепторов лабиринта — это вскрытие сосцевидного отростка и разрушение лазером рецепторов равновесия. Проводится через стенку наружного полукружного канала внутреннего уха. Операция малотравматична, применяется при неудачном шунтировании эндолимфатического мешка. После операции слух иногда утрачивается, но затем обычно восстанавливается. При вскрытии полукружного канала пациент навсегда теряет слух с одной стороны, но мучительные приступы головокружения проходят.
• Частичная или полная лабиринтэктомия (облитерация полукружного канала). При частичной лабиринтэктомии через барабанную перепонку вводят антибиотики Гентамицин и Стрептомицин, кристаллы поваренной соли, 96%-й спирт. Эти вещества называются ототоксическими, потому что разрушают вестибулярные рецепторы, в результате чего подавляется функция задней части лабиринта. При полной лабиринтэктомии вскрывается лабиринт, удаляется перилимфа и нейроэпителий преддверия, затем вводится ототоксическое вещество. Операция малотравматична, антибиотик могут вводить несколько раз, пока эффект не будет достигнут. Головокружение уменьшается у 85–95 % пациентов, у 60–85 % — сохраняется слух, у 30 % — исчезает шум в ушах ^[20]. После полной лабиринтэктомии слух на оперированном ухе утрачивается и не восстанавливается.
• Операция на нервах барабанной полости:

1. Подслизистая вазотомия барабанного сплетения — это операция, при которой основной нервный ствол и связанные с ним сосуды изолируются специальной прокладкой. Проводится через разрез вокруг барабанной перепонки. В результате уменьшается местный отёк, что снижает давление эндолимфы во внутреннем ухе.
2. Хордоплексусэктомия — это хирургическое пересечение окончаний ветвей нервного дерева, ведущих к барабанному сплетению. В результате перестаёт передаваться нервный сигнал от поражённого эндолимфатического мешка к центрам в продолговатом мозге. Это приводит к тому, что ослабевают или прекращаются вегетативные расстройства: головокружение, тошнота и рвота. Также уменьшается шум в ушах и перестаёт ухудшаться слух.

Из-за простоты, эффективности и безопасности чаще всего применяются шунтирование эндолимфатического мешка и химическая лабиринтэктомия. Как правило, операцию выполняет отоларинголог-хирург, но если требуется проникнуть в полость черепа, то потребуется помощь врача-нейрохирурга или бригады специалистов (ЛОР-хирурга и нейрохирурга).

Другие методы лечения

Комплексное лечение часто проводится в санаториях ^{[1][2][4][6][7][8][12][13]}.

Лечение стеноза бывает консервативным и оперативным. Первый вариант возможен в стадии компенсации и субкомпенсации. Он направлен на купирование симптомов. Если консервативная терапия оказалась неэффективной, пациенту назначают оперативное лечение.

Консервативная терапия

Консервативное лечение не влияет на основную причину болезни. Оно сугубо симптоматическое или направлено на сопутствующие заболевания: ГПОД или желчнокаменную болезнь.

В качестве симптоматического лечения используют различные лекарства:

Следующий важный момент консервативного лечения — щадящая диета. Важно исключить из рациона острую, жирную и жареную пищу. Чтобы снизить нагрузку на желудок, рекомендуется питаться дробно, небольшими порциями. Также важно избегать стрессов и чрезмерной физической нагрузки. Всё это помогает снизить интенсивность боли после еды.

Некоторые клиники в комплексное лечение включают психотерапию и иглорефлексотерапию ^[16]. У последнего метода лечения нет безоговорочно доказательной базы, но многие практикующие врачи отмечают его эффективность в комплексной терапии.

Если консервативное лечение не помогает, встаёт вопрос о проведении операции.

Оперативное лечение

Чтобы выяснить, нужна ли пациенту операция, врач должен определить клиническую стадию болезни, выраженность симптомов, частоту их появления и оценить результаты обследования: УЗДС или КТ-ангиографии.

Затем нужно выбрать метод оперативного лечения:

Отрытая операция — самый частый способ хирургического лечения. Чтобы добраться до чревного ствола, доктор рассекает брюшную стенку, а затем — давящие на него структуры: срединную дугообразную связку диафрагмы и ткани чревного сплетения.

Эта операция эффективна, но довольно травматична. После вмешательства организм восстанавливается примерно три месяца. Могут образоваться вентральные грыжи, при которых внутренние органы смещаются кнаружи. Иногда стеноз развивался повторно ^[17].

Лапароскопическая декомпрессия чревного ствола по технике выполнения принципиально не отличается от открытой операции. Разница — в менее травматичном (малоинвазивном) доступе и удобном отображении зоны вмешательства, которая видна всей операционной бригаде.

Боль в ране после такой операции менее выражена, пациент быстрее восстанавливается: в среднем 4–5 дней он находится в стационаре под наблюдением врача, а через 3–4 недели возвращается к обычной жизни и привычным нагрузкам.

Об успешной лапаросокпической декомпрессии чревного ствола первым сообщил американский хирург S. Roayaie в 2000 году ^[19]. С тех пор эту методику осваивают многие хирурги, но пока она не смогла «вытеснить» открытую декомпрессию. Это связано с техническими трудностями во время операции и приверженности пожилых хирургов к традиционной, более привычной методике.

Реконструктивные операции рекомендуются при выраженных изменениях, которые не позволяют освободить чревный ствол от сдавливающих тканей. Они выполняются сосудистыми хирургами в специализированных центрах. Врачи делают пластику чревного ствола или заменяют его трансплантатом — искусственным или естественным, т. е. другим сосудом. Эти операции выполняются открытым способом и переносятся пациентом так же, как и открытая декомпрессия чревного ствола.

Эндоваскулярная операция рекомендуется пациентам старше 60 лет, артерии которых сужены атеросклеротическими бляшками. Чревный ствол расширяют с помощью баллонного дилататора или стента ^[18]. Оба варианта можно выполнить только после предварительной хирургической декомпрессии ^[12].

Хотя эндоваскулярные операции являются самым малоинвазивным способом лечения, они сопровождаются определёнными рисками: деформацией, переломом, миграцией стентов или тромбозом стентированной артерии.

Гибридное (комбинированное) лечение проводится, если чревный ствол сужен как изнутри, так и снаружи. Оно заключается в одномоментном или поэтапном выполнении двух методов лечения: декомпрессии чревного ствола и установки стента ^[18].

После эндоваскулярных и реконструктивных операций нужно наблюдаться у сосудистого хирурга и постоянно принимать препараты, разжижающие кровь. Схемы приёма зависят от проведённой операции. Эти обязательные меры помогут избежать повторного стеноза.

Боковой амиотрофический склероз (БАС, англ. ALS) — это неуклонно прогрессирующее заболевание, характеризующееся гибелью (дегенерацией) моторных нейронов, что приводит к нарушению движения мышц, в том числе дыхательных, вплоть до параличей и аторфии мышц.

Чтобы понять суть заболевания, необходимо коснуться строения и функций головного и спинного мозга. В структуре спинного мозга на всём его протяжении и частично в стволе головного мозга существуют клетки, посылающие нервный импульс прямо к мышечным волокнам. Они называются нижние мотонейроны, так как своими импульсами приводят мышцы в движение. Группируясь в передней части поперечного среза спинного мозга, нижние мотонейроны образуют так называемый «передний рог».

Также спинной мозг выполняет функцию соединяющего нервного «кабеля» между головным мозгом и частями тела. В норме спинной мозг подчиняется головному мозгу. Это означает, что, если импульс от головного мозга укажет мышце поднять руку, а импульс спинного мозга укажет опустить, то рука поднимется.

Головой мозг имеет сложное строение, но в данной статье нужно уделить внимание верхним мотонейронам. Они группируются в области, которая отвечает на исходную генерацию двигательных импульсов в организме — коре больших полушарий и стволе мозга. Импульсы, в свою очередь, идут по спинному мозгу вниз к вышеупомянутым нижним мотонейронам, а оттуда к мышцам, приводя их в движение. Именно этот путь поражается при боковом амиотрофическом склерозе.

БАС был впервые описан в 1869 году. В литературе можно встретить следующие синонимы БАС: болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь, болезнь Шарко (по фамилии врача-первооткрывателя, хотя открыл это заболевание Чарльз Белл ^[1]), болезнь Лу Герига (по имени знаменитого бейсболиста, умершего от БАС в 1938 году). Сейчас многие называют ее болезнью Стивена Хокинга, потому что он прожил с БАС более 50 лет.

Боковой амиотрифический склероз — представитель группы болезней двигательного нейрона, т. е. болезней мотонейронов. Кроме БАС, в эту группу включены: первичный латеральный склероз, прогрессирующая мышечная атрофия и прогрессирующий бульбарный паралич.

Учёные выявили две причины БАС: 90-95 % — спорадическая причина (проще говоря случайность) и 5-10 % — генетически наследуемая мутация ^[2].

В ходе многолетних исследований были найдены негенетические модифицируемые факторы образа жизни, предрасполагающие к БАС:

1. Курение сигарет является наиболее постоянным негенетическим фактором риска для БАС ^[8].
2. Контакт с сельскохозяйственными удобрениями: пестицидами, гербицидами, инсектицидами и формальдегидом ^[8]. Стоит упомянуть, что формальдегид в повседневной жизни встречается в табачном дыме, поэтому пассивного курения тоже стоит избегать.
3. Свинец, выделяемый в окружающую среду в профессиональной деятельности, например, при сварке металлов ^[10].
4. Микротравмы головы в профессиональном спорте ^[9]. Это значит, что Лу Геринг, будучи бейсболистом, вероятно спровоцировал своей профессией БАС и раннюю смерть через 2 года.

Обобщая вышесказанное, можно сказать, что БАС развивается в результате комбинированного воздействия генов, факторов окружающей среды и образа жизни. Эта модель (ген-время-среда) предполагает, что развитие БАС является многоэтапным процессом, в котором генетические дефекты являются лишь одним из нескольких этапов, в конечном итоге приводящих к БАС.

В нашей стране проживает примерно 10-12 тысяч пациентов с БАС. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин (в 1,5 раза), а возрастной диапазон — от 20 до 80 лет. Скорость его прогрессирования прямо пропорциональна возрасту. Наличие генетической мутации (у 5-10 % заболевших) также увеличивает скорость развития тяжёлых симптомов ^[14].

Прогноз для жизни благоприятен, но приступы головокружения и прогрессирующее снижение слуха значительно ухудшают её качество.

Зачастую при болезни Меньера слух с каждым приступом становится всё хуже. Исключения, при которых случается единственный приступ или заболевание проходит самостоятельно после длительного течения, встречаются редко.

Профилактика приступов и травм

Меры, предотвращающие ухудшение слуха во время приступов, не разработаны, но профилактические мероприятия помогут снизить частоту приступов. 

Пациенту с болезнью Меньера следует:

• Не допускать резкого изменения давления в среднем ухе, например при подводном плавании, резком сморкании и полётах на самолёте. Этих действий следует избегать, так как они могут спровоцировать приступ.
• Ограничить употребление углеводов, солёных, острых и жирных мясных продуктов, отказаться от алкоголя, курения, не пить кофе и крепкий чай. Каждый день обязательно употреблять продукты, богатые калием, например печёный картофель, творог и курагу. Изменение рациона поможет уменьшить частоту приступов, но не излечит болезнь ^[7].
• Избегать переутомления, не работать на высоте и с движущимися механизмами.

С каждым годом появляются новые методы лечения болезни Меньера, разрабатываются безопасные малоинвазивные операции и методы реабилитации, и, возможно, в будущем болезнь будет полностью побеждена.

Больничный лист при болезни меньера

Больничный лист во время приступа выдаёт ЛОР-врач на 12–20 дней в зависимости от тяжести болезни. Часто лист нетрудоспособности открывает врач-невролог, так как пациенты попадают к нему на приём с подозрением на инсульт ^[14].

Инвалидность при болезни меньера

Приступы при болезни Меньера не являются основанием, чтобы получить группу инвалидности. Но её могут установить в следующих случаях:

Служба в армии при болезни меньера

Болезнь Меньера не является основанием для признания призывника негодным к службе в армии. Такое возможно, если в течение года до призыва была проведена операция на среднем ухе или при вестибулопатии — комплексе симптомов, таких как головокружение, нарушение координации движений, дезориентация в пространстве и тошнота.

Болезнь Меньера с частыми и длительными приступами с выраженными симптомами, которые лечили в больнице, позволяет признать призывника негодным к службе (категория «Д»), но такие случаи редки в призывном возрасте. Кратковременные умеренные приступы позволяют освободить от призыва в мирное время и зачислить в запас (категория «В»).

После операции на среднем ухе призывник может быть отнесён к категории «Г» — временно не годен к военной службе с отсрочкой от призыва на 12 месяцев. Если операция на среднем ухе вызвала полную сухую перфорацию барабанной перепонки без воспаления в течение года и более, то призывника относят к категории «В».

Чтобы получить отсрочку или освобождение от службы в армии, необходимо предоставить военной комиссии данные всех анализов и обследований, выписки из амбулаторной карты, описания оперативного вмешательства и выписные эпикризы по данным госпитализаций с подтверждёнными диагнозами ^{[3][4][7][14][15][16]}.

Начальные симптомы БАС варьируют у пациентов в зависимости от степени поражения верхних и нижних двигательных нейронов и от того, какие участки тела вовлечены. Поэтому особенность бокового амиотрофического склероза заключается в том, что врачи часто вынуждены наблюдать за развитием жалоб в течение нескольких месяцев, прежде чем поставить верный диагноз (например, определить тип заболевания двигательного нейрона или тип БАС)

В классическом варианте болезнь начинается с поражения одного из отделов центральной нервной системы: ствол головного мозга, шейный, грудной или поясничный отдел спинного мозга. В зависимости от уровня будут поражаться (слабеть, истончаться, непроизвольно подёргиваться) определённые группы мышц.

Подёргивание мышц при БАС имитирует судороги мышц после сильной физической нагрузки. Стоит отметить, что от слабости мышц при БАС не удаётся избавиться с помощью физических упражнений. Это связано с необратимым прогрессированием болезни ^[12].

По мере развития заболевания будут наблюдаться признаки поражения верхнего мотонейрона, а также постепенное присоединение соседних отделов спинного мозга.

Признаки поражения верхнего мотонейрона:

1. Усиление нижнечелюстного рефлекса.
2. Эмоциональная нестабильность (приступы неконтролируемого смеха и/или плача).
3. Непроизвольный спазм (тризм) жевательных мышц и невозможность открыть рот.
4. Спазм мышц гортани.
5. Повышение сухожильных рефлексов в руках и ногах (вызываются ударами молоточка по сухожилиям рук и ног на приёме у невролога).
6. Тугоподвижность и спастичность мышц.
7. Патологические рефлексы. Многие из этих рефлексов есть у новорождённых детей, но в течение следующего года по мере созревания коры полушарий они угасают.
8. рефлексы орального автоматизма — патологические рефлексы на лице, например хоботковый (вытягивание губ вперёд при постукивании молоточком по верхней или нижней губе) или сосательный (в случае прикосновения к губам наблюдаются сосательные движения);
9. патологические кистевые и стопные рефлексы, например симптом Бабинского (патологический подошвенный разгибательный рефлекс). Он заключается в разгибании большого пальца и разведении других пальцев ноги («знак веера») в ответ на штриховое раздражение наружного края подошвы. В норме наблюдается сгибание пальцев ног.

Также среди симптомов можно отметить мышечные подёргивания, болезненные спазмы в мышцах, слабость в тех или иных группах мышц, которые не проходят, а наоборот, нарастают после целенаправленных силовых занятий в тренажёрном зале. Характерно похудание и скованность тех или иных мышц, нарушения мелких движений в кистях или движений верхнего плечевого пояса, нарушения ходьбы, речи, глотания, слюноотделения (из-за нарушения глотательной функции слюна скапливается во рту). Иногда возникают эпизоды острой нехватки воздуха, в том числе во время приёма пищи (не путать с эпизодами панических атак), нарушения чиханья, откашливания, одышка при физической нагрузке или без неё, снижение массы тела, двоение в глазах при взгляде прямо или в ту или иную сторону, безболевые ожоги, чувство ползания мурашек по телу, нарушение мочеиспускания и/или стула ^[3].

Нужно отметить, что не все из перечисленных признаков могут наблюдаться у людей с БАС, так как клиническая картина заболевания всегда индивидуальна ^[12].